ALS指南2012.pptVIP

解读内容 概述 一.临床检查 详细询问病史和体格检查 在脑干、颈段、胸段、腰骶段4个区域中寻找上、下运动神经元共同受累的证据，是诊断ALS的基础。 根据情况可选择适当的辅助检查以排除其他疾病，如神经电生理、影像学以及实验室检查等。 对于在发病早期诊断的ALS，特别是当临床表现不典型或进展过程不明确时，应定期(3个月)进行随诊，重新评估诊断 1．病史 是证实疾病进行性发展的主要依据， 首发无力的部位开始。 追问症状发展、加重以及由一个区域扩展至另一个区域的时间过程。 注意询问吞咽情况、呼吸功能以及有无感觉障碍、尿便障碍等。 2．体格检查 在同一区域，同时存在上、下运动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。 (1)下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。 (2)上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射，四肢腱反射、肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射，以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。 2．体格检查 (3)临床体检是发现上运动神经元受累的主要方法。在出现明显肌肉萎缩无力的区域，如果腱反射不低或活跃，即使没有病理征，也可以提示锥体束受损。 (4)对患者进行随诊，动态观察体征的变化，也可以反映出疾病的进行性发展过程。