胸内巨大淋巴结增生症的诊断和外科治疗预后研究.pdfVIP

庆祝建国六十周年2009’北京胸外科学术年会 胸内巨大淋巴结增生症的诊断与外科治疗预后研究(附16例分析) 解放军总医院附属第一医院胸外科张连斌孙玉鹗 巨大淋巴结增生症又称为C筋demafl病(Casdeman’8diseasO或血管滤泡淋巴结增生，1956 年由Casdeman等【11首次报道，是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变。组织学上分透 明血管型(hyaline-v舔cular，HV)、浆细胞型(plasmacell，PC)和混合型(Mix)；临床上 可分为局限性和多中心性两种类型。该病最常发生的部位是胸内纵隔区域，以局限型为主， 多中心型较少见，但多中心型CD诊治较困难，预后差。由于该病罕见，临床上对其尚缺乏 足够的认识，现将解放军总医院胸外科收治的16例胸内巨大淋巴结增生症的临床病理特点、 诊断及外科治疗效果分析报道如下。 1资料与方法 1．1 临床资料解放军总医院胸外科Akl982年1月_至_2009年2月共收治经病理检查确诊的胸 内巨大淋巴结增生症患者16例，详细记录患者症状，均行胸片、胸部CT、腹部超声等影像 学检查及血常规、尿常规、肝功能、生化、红细胞沉降率(ESR)、免疫球蛋白等实验室检 个月)，无失访。 1-2诊断标准病理切片按Frizzera描述的病理特点进行病理分型闭；临床分型按wdbUt提出 阁的诊断标准，即多中心性巨大淋巴结增生症需经病理证实至少一个以上区域的淋巴结病变 符合cD组织病理学表现，同时临床或影像学上有证据表明其他部位也存在受累的淋巴结。 1．3治疗方法全组均行手术治疗，除1例因病变与左上、下肺静脉以及左下支气管前壁致 密粘连无法切除，而行淋巴结活检术外，余15例均切除术野所见的所有肿大淋巴结。其ql 例因病变位于右肺上叶行右肺上叶切除术，1例因肿块位于肺门部且与肺动脉和静脉关系紧 密，行左肺上叶及肺门部肿物切除术。另有2例分别在术前、术后行放射治疗，剂量为40～ 60Gy。 1．4随访及统计学方法采用门诊复查、病历记录或电话随诊，时间从患者病理确诊开始至 2009年281日，全组病例无失访。统计方法均采用直接法计算生存率。 2结果 例(Pc型1例，Mix型2例)。除1例术前经纵隔镜活检、病理检查确诊外，余无术前确诊者。 2．2临床表现9例患者无症状(局限性7例和多中心性2例)，为体检偶然发现。有症状者7 239 庆祝建国六十周年2009’北京胸外科学术年会 例，首发症状有咳嗽(3例)、胸闷(2例)、发热(2例)、乏力(2例)、盗汗(2例)。 1．3发病部位右上纵隔(5例)、右后纵隔(4例)、左上纵隔(2例)、左肺门(3例)、 右肺门(1例)、右肺上叶(1例)。 1．4影像学表现局限性胸内巨大淋巴结增生症一般表现为纵隔或肺门孤立性淋巴结肿大， Hv型肿块迅速均匀强化，增强后CT值为124．27±21．35Hu，1例肿块中央可见低密度区，1 例肿块有钙化发生，另有2例纵隔内除巨大肿块外还可见多个肿大淋巴结，术后病理证实 这些淋巴结均为反应性增生。多中心性胸内巨大淋巴结增生症主要表现为纵隔多发相对较 显，另有2例可见右侧胸腔少量积液，3例均未见有钙化。 1．4实验室检查实验室检查有异常表现共8例(5例局限性和3例多中心性)。局限性胸内 巨大淋巴结增生症异常表现为肝功能异常4例，蛋白尿1例，贫血1例；3例多中心性胸内巨大 淋巴结增生症实验室检查均有异常表现，其中EsR升高2例，胸腔积液2倒，凝血异常2例， 肝功能2例，脾大1例，蛋白尿1例，球蛋白增高1例。 1．5外科手术治疗效果本组均行手术治疗，术后平均随访时间为116．44个月。13例局限性 胸内巨大淋巴结增生症(g-中术前放射治疗1例)均生存，无复发，术前有症状6例，术后 均消失。3例多中心性均存活，其中1例术后虽行放射治疗，但在术后第4年、第9年局部仍复 发各一次，均行手术再次切除，现生存。 3讨论 3．1发病机制 巨大淋巴结增生症的发病机制目前尚不明确，可能与炎症、感染及免疫缺陷有关【4】。近 来研究证实，多中心性巨大淋巴结增生症中存在人疱疹病毒8(humanherpesvitus8，HHV-8) 序列阎，提示HHV一8在其病理过程中可能起一定作用。Soulier等【6】在14例HIV相关多中心性 发病中有一定的作用。 3．2临床特点 巨大淋巴结增生症最常发生的部位是胸腔，其中局限性巨大淋巴结增生症占60％～ 70％。胸腔局限性巨大淋巴结增生症中Hv型女性多见，约占66％，平均发病年龄3