MDS的细胞和组织形态学诊断课件.pptVIP

IPSS后续分类中提议的附加预后变量 细胞遗传学变动 附加亚组：5q-，8+，1q，12p 骨髓组织形态学 ALIP，低增生，伴纤维化 血管生成标记物 微血管密度，细胞因子浓度 免疫表型 CD34复合表达：变异抗原标记物，CD117/7V15 免疫标记物 PNH克隆性，标记物（前：抗凋亡基因表达） 分子异常 基因突变：ras, fms, p53, WT1, bcl-2, AML1, flt3 端粒动力学：端粒长度，端粒酶水平 活检切片内ALIP的检出，明显加强了IPSS预后价值，低危MDS亚型检出ALIP全面生存期短，向AML转形率高。 MDS患者骨髓造血组织内微血管密度（MVD）明显增高，但又较AML和MPD为低。研究证明，FAB亚型中的RAEB-T，CMML和伴纤维化的各亚型病例，预后更恶。 MDS的诊断流程 病史 三系减少相应症状；化疗/放射线、化学毒物接触史；MDS/AML家族史及其他病史 体检 贫血、出血、感染体征，部分见脾脏肿大 外周血计数及涂片分类 含网织红细胞计数 血清铁蛋白、VitB12、FA水平 Epo水平 尽量在输血前进行 骨髓检查 形态、铁染色、有核红细胞PAS、髓系细胞POX检查 骨髓活检 组织病理及免疫病理（塑料及蜡块包埋） 骨髓流式细胞术检查 MDS免疫表型 骨髓染色体分析 染色体常规显带及FISH 基因检测 怀疑MDS/MPN者查JAK2突变、