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第七节 小儿脑肿瘤 脑肿瘤 （BrainTumors）居小儿时期恶性肿瘤类疾病第二 位，仅次于白血病。各年龄均可患病，但5～8 岁是本病的发 病高峰。多种因素影响脑肿瘤的发生，某些脑瘤的发病可能 与特定基因的缺失或突变有关，如所有胶质瘤都存在染色体 17p 特定基因缺失，高分化胶质瘤同时还有染色体9p 上的基 因丢失。又如脑膜瘤与第10 号染色体、髓母细胞瘤与17p 染 色体部分缺失相关。 [病理类型] 脑肿瘤有多种病理类型，小儿时期常见以下几种： （1）胶质细胞瘤：最为常见，包括星形细胞瘤、室管膜 瘤和多形性成胶质细胞瘤等。 （2 ）原始神经外胚层细胞瘤：属于未分化的原胚细胞， 包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。 （3 ）胚胎残余组织形成的颅内肿瘤：如颅咽管瘤、皮样 或上皮样囊肿等。 （4 ）其他。 从好发部位来看，小儿脑瘤发生在天幕下 （后颅窝）和 脑中线结构者较成人多，据统计，2—12 岁间小儿的颅内肿瘤， 2 ／3 发生在天幕下。但在2 岁以下和12 岁以上患儿中，幕上 和幕下各占一半。同时，75 ％的小儿脑瘤好发于第3、4 脑室、 视交叉、小脑蚓部或脑干等中线结构处。 [临床表现] 大多呈慢性或亚急性进行性加重临床过程。可将其临床 表现归类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类： 1．颅内高压症状包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不 会诉头痛，主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅 破壶音。头痛最初为间断性，以后可转为持续性伴阵发性加 重，全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重，呕 吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高可能引起支配眼球运 动的外展、动眼、滑车神经麻痹，导致眼球偏斜和复视。长 时间的颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。 患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不 振等表现。若有瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑天幕 裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直，要考虑并发枕 骨大孔疝。 2 ．肿瘤引起的局灶症状和体征因肿瘤部位和大小而异。 常见有： （1）肢体瘫痪：大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳 性。脑干肿瘤引起交叉瘫，即病变同侧颅神经核性或核下性 瘫痪，以及对侧肢体核上性麻痹。 （2 ）癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，呈局灶性或全部性 发作。 （3 ）共济失调：步态蹒跚，常伴有眼球震颤，多见于小 脑肿瘤。 （4 ）视力减退和视野缺损：颅咽管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫 视交叉可致视神经萎缩和视野缺失。 （5 ）下丘脑和垂体功能障碍：蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处 肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿崩症或肥胖等症状。 [诊断] 小儿出现进行性加重的颅内高压、或相关的局灶性症状 体征时，应注意颅内肿瘤的可能性。 头颅影像学检查是进一步确诊的关键，电子计算机断层 扫描 （CT ）能帮助大部分患儿明确诊断，但对后颅窝区肿瘤 因受颅底骨影重叠干扰，清晰度不如磁共振成像 （MRl ）。后 者较CT 成像更清晰，有鲜明的脑内解剖显示，因而对中线结 构和后颅窝病变的诊断优点突出，但对钙化和骨质的显示不 如CT 。 其他检查：①头颅 X 线平片：可了解有无颅缝分离、颅 板指压迹等颅压增高征。还可见到肿瘤钙化斑或蝶鞍区扩大 等；②腰椎穿刺：主要用于和颅内感染性疾病的鉴别。但对 颅压显著增高者有诱发脑疝危险，应先适当降低颅内压后再 考虑腰椎穿刺。 [鉴别诊断] 某些脑肿瘤，如髓母细胞瘤或脑室周围肿瘤患儿，脑脊 液中可因肿瘤脱落细胞而被误认为感染性“白细胞”增多， 然而，仔细的细胞形态学检查可以作出区别。有的脑肿瘤患 儿在诊断明确以前使用激素、脱水剂或其他对症治疗，可使 颅内高压或定位表现暂时好转，切莫被误诊为颅内感染等其 他疾病。后颅窝肿瘤或严重颅压增高时可有颈部抵抗，不要 误认为脑膜刺激征。[治疗] 小儿颅内肿瘤以手术切除为主。 1．手术治疗治疗原则包括： （1）尽可能全部切除肿瘤。 （2 ）对不能全切者，尽可能做到最大限度地切除肿瘤， 以解除对颅内重要结构的压迫，包括恢复正常脑脊液循环、 缓解颅内高压等，同时为后期放疗、化疗创造条件。 （3 ）对切除的肿瘤进行病理学诊断。