天疱疮地新类型.pdfVIP

天疱疮的新类型 Thenew varinats pemphigus 中国医学科学院皮肤病研究所 210042 靳培英 自1970年咀来．天疱疮新类型报告有： herpetiformis) 1、疱疹样天疱疮(pemphigus 2、lgA天疱疮(IgApemphigus) 3、副肿瘤性天疱疮(paraneoplastiepemphigus) 现分别介绍如下： herpetiformis简称PH) 一、疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformiswith 1i少的命名，如Floden(1955)等用“dermatitis 40多例的另外报告。 西里岛在84例天疱疮中发现5例占(6％)。年龄分布(45-83)平均65岁．男女无差异。 发病机理： PH的抗桥粒核心蛋白自身抗体，引起表皮EOS浸润的海绵形成，与PV不同的是很少产生棘松。解释 为PH与PV的自身抗体识别抗原分子上的不同表位。PV的自身抗体可抑制Dsg的粘附功能，或激活产生 蛋白酶的信号通路导致棘松。而PH的自身抗体可结合不同的抗原决定簇，不抑制Dsg的粘附功能，不诱导 蛋白溶解酶的信号通路。 lgG自身抗体 4 lgG与桥粒核心蛋白1结合 I 激活角质形成细胞合成IL-8和分泌作用 I 嗜中性粒细胞向表皮趋化 I t 嗜中性粒细胞释放蛋白酶 l 形成水疱 ▲临床症状： 红斑、环状红斑基础上有水疱、大疱或丘疹，往往表现为疱疹样，偶见粘膜受累，有瘙痒a ▲鉴别诊断：疱疹样皮炎、落叶型夭疱疮、大疱性类天疱疮、线状1gA犬疱性皮病、寻常型天疱疮。 ▲组织病理学：表皮有嗜酸细胞海绵形成，表皮上部可有可无赫刺松解。或表皮内由EOS，poly细胞 充盈的脓疱。近期报告也有20％EOS，20％poly，(10％EOS加poly混合。 ▲免疫病理：DIF：IgG沉积在整个表皮或上部表皮细胞表面。基底层不受累。 IIF：循环i96抗上皮细胞表面的自身抗体，Santi等证明循环抗体为lgG4亚类。 ▲靶抗原：桥粒核心糖蛋白l(Desmoglein1)主要在表皮上部分子量为l60kd。桥粒核心糖蛋白 30kd。 3)表皮下部分子量为1 3(Desmoglein ▲治疗和预后：1、首选DDS I／2例可缓解。4、预后良好：J，3患者 200mg／d，最常用，可减少皮质类固醇用量。环磷酰胺50-100”g／d 草用DDS可蚍缓解；1，3患者可能转成寻常型或落叶型。 二、IgA天疱疮(IgApemphigus) 早就报告角层下脓疱性皮病伴有lgA沉积在表皮内。其他作者报告的名称很多：Intraepidermal dermatosis；Intercellular 19A lgAdermatosis；IntraepidermallgA pu