免疫性血管炎的诊断要点.pdfVIP

!!： ．垒垦丝堡堑型壁夔壁签鲤塑鲎室邀 轻柔解剖和牵开，以便暴露深部的胭血管。熟悉局部解剖和正确操作，显然 可以避免神经误伤。 [评述】1964年，PsatIl出s首创股薄肌一股二头肌襻代瓣膜术，早期用 以治疗下肢深静脉血栓形成后遗症，以后被用于治疗下肢深静脉瓣膜功能不 全，20世纪80年代引人国内。虽然，手术方法已作了一些改进，如以半肌 腱与股二头肌构成肌襻；以硅胶管替代肌襻(PsanlalcIs)，但手术原理依然。 即：大、小腿后群屈肌均参与屈膝活动，却呈分离状态。当腓肠肌处于舒张 状态、小腿主干静脉正是充盈之时，大腿后群屈肌收缩，形成的肌襻挤迫胭 静脉成关闭状态，防止了静脉逆流；相反，当腓肠肌收缩，小腿主干静脉排 空之时，肌襻松弛，胭静脉开放。因此，活动时肌襻的收缩活动，代替了瓣 膜的开、闭功能。静止状态时将失去上述功能，这是肌襻代瓣膜术的主要缺 陷。由于本术式需要动用膝关节后群屈肌，因正常解剖结构被改变而可能影 响膝关节的稳定性。另外，肌襻长度较难掌握，手术操作较复杂，以及可能 产生的并发症，也是本法的缺点。膝关节活动时肌襻随之滑动，部分病^、会 有异样的不适感觉。 作者认为，当其他瓣膜重建术可以起治疗作用时，不宜采用本法。先天 性瓣膜缺如及深静脉血栓形成后完全再通者，可选用本术式。 舅爱毪血一炎帕诌■曼虑 哈尔滨医科大学附属二院初洁秋 一、免疫性血管疾病的临床症状与体征 免疫性血管炎的临床表现复杂，本身可以是一种原发疾病，也可以是另 一种原发疾病的继发表现。血管炎可以只发生在某一个器官，或同时先后累 及几个器官或系统。不同的血管炎之河又有很大重叠，因此必须对疾病进行 全面分析。 (一)系统性坏死性血管炎 魁主逖丝 系统性坏死性血管炎包括经典的结节性多动脉炎(PAN)、多血管炎( 征。经典的结节性多动脉炎是一种以累及肾脏等为特征的多系统的中小肌动 脉的坏死性血管炎。显微镜下多血管炎是由Danson在1948年提出的，指极 少或没有免疫复合物a)auci—i衄rmⅡe)影响的小血管(毛细血管、小静脉、 小动脉)的坏死性血管炎。由于侵犯中小动脉，所以除了有肾小球炎和肺毛 细血管病变外，与经典PAN有共同特点。这一分类近来又被提出质疑，有 研究发现最初被诊断为ⅧA的病人经治疗缓解一段时间后，发展成具有典 型临床和病理组织学特征的韦格纳氏肉芽肿。因此，Ⅻ队可能是—个动态的 过程，经过一段时间后在临床和病理上都衍变为其它的血管炎。变应性肉芽 肿血管炎，是一种多器官系统肉芽肿性血管炎。主要侵犯肺脏，其它表现与 经典PAN相似。各种类型和大小的血管(包括静脉和小静脉)由嗜酸性细 胞浸润形成血管内外的肉芽肿性炎。多血管炎重叠症侯群也是系统性坏死性 血管炎的一个亚群，它有经典PAN、变应性肉芽肿血管炎、大动脉炎、超敏 性血管炎的重叠特征。与其它坏死性血管炎一样能导致不可逆的器官系统功 能障碍。各亚型的症状和体征均无明显特异性。 1、全身表现病人可发热，体温可高可低，食欲减退，体重下降，周 身不适，乏力，头痛，腹痛，肌肉痛，急性或隐匿起病。 2、肾脏表现 肾脏受累较常见。在经典PAN中肾脏受累最常见的改变 是肾小球缺血，而多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎，又引起血压升高加重 病变。尿毒症常为主要死亡原因。在变应性内芽肿血管炎中肾脏病变较少见 且轻微。 3、肺脏表现肺脏受累情况在各亚群中差异较大。PAN多没有肺脏损 害。显微镜下多血管炎中由肺毛细血管炎所致的肺部病变较常见，这是经典 的PAN与显微镜下多血管炎在临床表现上的主要区别。变应性肉芽肿血管 炎中肺的表现是最明显的，严重的哮喘和肺浸润出现在约90％以上的病人 中。 4、皮肤表现皮肤表现可出现在各型病人中，皮下结节很常见，其它 还包括红斑、丘疹、紫癜等。尤其在变应性肉芽肿血管炎中出现率可高达 。70％o 5、其它 消化系统的各器官均可受累，并出现各种临床表现：胃肠 炎、肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎等。腹痛常见，弥漫性腹痛应考虑肠系膜动脉 栓塞。肝脏、胰腺、胆囊的血管受累可出现相应症状。心脏受累的主要原因 是冠状动脉血管炎，尸检中可见于60％～70％的病人。心力衰竭也是本病 的主要死亡原因之一。50％的患者伴有关节炎或关节痛。骨骼肌中小动脉受 累多表现为多发肌痛和间歇性跛行。眼、神经系统、睾丸等也可受累。