临床执业医师内科学小舞蹈病辅导.pdfVIP

2012 2012 临床医师《内科学》辅导 小舞蹈病 概述 小舞蹈病(chorea minor)是风湿热的神经系统常见表现，又称风湿性舞蹈病。1684年首先 由Sydenham 描述，也称为Sydenham 舞蹈病。临床特征为不自主舞蹈样动作、肌张力降低、 肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。 病因和发病机制 一、A型溶血性链球菌感染本病常是风湿性疾病的表现，约30%病例在风湿热发作或多 发性关节后2-3个月发病，通常近期无咽痛或发热病史，部分患者在咽拭子培养A型溶血性 链球菌阳性…… 二、内分泌改变本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提 示与内分泌改变有关。 三、自身免疫反应在患者的血清中检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经 元起反应，抗体滴度与本病的转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。 病理改变 病理改变主要在黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核及大脑皮质可逆性炎性改变和神 经细胞弥漫性变性，伴有血管周围炎细胞浸润、点状出血和少量神经元缺失。有的病例可见 散在动脉炎、脑组织栓塞性小梗死。90%的尸解病例可发现风湿性心脏病的证据。 临床表现 一、症状以青少年和女性多见，成人和孕妇亦可受累。多呈亚急性起病。早