免疫学原理-第09章 补体 课堂.pptVIP

第九章 补 体 1.掌握 补体系统的概念、生物学功能； 2.熟悉 补体三条活化途径； 3.了解 补体系统的调节、调控机制； 补体(complement)：存在于人或脊椎动物血清、组织液或细胞膜表面的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质。 补体系统(complement system)：补体及其相关调节因子和膜蛋白共同组成的一个反应系统。 1. 补体固有成分：存在于体液中，参与补体 活化级联反应的各种成分； 2. 补体激活的调节蛋白：以可溶形式或膜结 合形式存在的各种补体调节分子； 3. 补体受体：可与补体片段结合从而调节补 体生物效应的各种受体。 1. 固有成分：按发现的先后顺序，分别为C1、C2、C9，C1由C1q,C1r,C1s亚单位组成。 2. 其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D 因子等。 3. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白。 4. 裂解片段：补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面加小写英文字母表示，如C3a， C3b。 5. 酶活性成分：符号上划一横线，如C3b；灭活的补体片段在符号前加“i”, 如iC3b。 三、补体系统的理化性质 1. 补体主要由肝细胞和巨噬细胞合成； 2. 多数组分为糖蛋白，且多属于β球蛋白； 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少； 4. 人类胚胎发育早期即可合成补体的各种成分，出生后3-6个月即可达到成人水平。 5. 正常生理情况下，以非活化形式存在； 6. 补体成分极不稳定，很容易受各种理化因素的影响。如加热56℃，30min失活。 补体系统的激活：补体系统从酶原状态转化成具有酶活性状态的过程。 在某些启动因素作用下，补体固有成分按一定顺序以连锁反应的方式依次活化，能启动补体激活过程的物质称补体激活剂。 由抗原抗体复合物结合C1q启动的途径 1. 激活剂 Ag-Ab复合物(IgG1,IgG2,IgG3,IgM) 2. 参与成分 C1～C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 2.活化阶段（C3转化酶和C5转化酶的形成） 2.活化阶段（C3转化酶和C5转化酶的形成） C5a C4b2b3b ? C5 ? C5b + C6 + C7 ?C5b67+C8? C5b678 + C9 ?C5b6789n (膜攻击复合体)?细胞裂解 1. 激活剂：细菌的细胞壁成分(脂多糖、多糖、肽聚糖、磷壁酸)、聚合的 IgA、IgG4等。 2. 参与成分：B、 D、 H、I、P因子、C3、C5～C9 B因子：液相中缓慢产生的C3b在Mg2+存在下，可与B因子结合形成C3bB； D因子：作用于C3bB，形成C3bBb(旁路途径的C3转化酶)和Ba(游离于液相中)。 三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1. 激活剂：MBL或MBP(mannan-binding protein) MBL与微生物的甘露糖残基结合 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2 补体激活途径 自身的衰变失活 某些已活化的补体分子不稳定，如不及时与靶细胞膜结合即迅速衰变失活。 某些抑制物的灭活 通过抑制物的灭活作用而使那些已经活化的分子失去活性。 1. 构成C3转化酶的成分C4b、C2b易被水解失活，从而限制了C3的裂解及其后的酶促反应； 2. 与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变，阻断级联反应。 3. 只有与病原体结合的C4b、C3b稳定。 第四节 补体受体(complement receptor,CR) 补体受体是指分布在细胞膜上的能与补体活性分子相结合的一种表面糖蛋白。 补体系统被激活后可产生一系列的具有重要生物活性的片段，这些片段可与不同细胞上的特异性补体受体结合而发挥作用。 分类：CR1、CR2、CR3、CR4、C3a/C4a和C5a C3b/CR1促进吞噬细胞的吞噬（调理）作用 机体抵抗微生物感染的重要