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颞骨常见疾病 陈青华 柳澄 巩若箴 发育异常 外伤 炎症 胆脂瘤 肿瘤 耳硬化症 发育异常 外耳道畸形 听小骨畸形 面神经管异常 颈动脉异位 全迷路缺如 耳蜗畸形 前庭及半规管畸形 前庭窗封闭 大前庭水管综合征 膜迷路畸形 内耳道畸形 hypogenetic crus longum normal Complex Hypogenesis no processus lenticularis, no the head of stapes,no articulatio incudostapedia, 前庭窗封闭 大前庭水管综合征 LVA是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形，属于先天性感音聋的一种畸型。可单独发生或伴有内耳其他结构的发育畸形，一般为胚胎中期发育障碍所致。 发病原因较为复杂，如遗传、药物、感染等因素。 临床症状主要表现为先天性耳聋，部分患者为波动性听力下降，可伴发作性眩晕， 影像学表现为不同程度的LVA，常伴有耳蜗、前庭及半规管发育不全，以前庭及外半规管短小最为常见。 1978年Valvassori等［9］首先描述LVA的影像学表现，并命名为前庭导水管扩大综合征(large vestibular aqueduct system，LVAS)。 前庭导水管的正常解剖 成人前庭导水管是一个骨性管道，它包围着淋巴管、内淋巴囊、小的静脉及含有原纤维间隙、外淋巴和部分硬脑膜的结缔组织。 由近段和远段组成为倒“J”字形。第一部分为近端的内口起始于前庭的内侧壁，逐渐向后上方延伸，大部分位于骨迷路的内上方略偏后，此部分平行于总脚，由于其直径非常小，不易显示，故常以总脚作为重要的解剖标志。第二部分，即近段与远段的连接处，它包含着内淋巴管的峡部，为最狭窄的部分，由近段和远段构成90°～135°夹角，夹角的大小与前庭导水管的长度无关。第三部分，即远段或降部，此部分最长并且最大，由第二部分向后下方延续并且逐渐增宽，末端开口于岩骨的后内侧面。 前庭导水管的影像学变化与扫描技术的关系 前庭导水管的形态主要随着以下两种情况而变化：(1)断层平面与前庭导水管平面；(2)个体解剖变异。 本组39只耳均行横、冠及斜矢状面扫描，其中29(29/39)只耳由于部分容积效应横断面未显示，10(10/39)只耳仅轻微可见部分外口。因冠状面不易显示正常前庭导水管，故不作为研究对象。斜矢状面扫描于后半规管的内侧、总脚的后下方可见一倾斜走行的管道，为前庭导水管。32(32/39)只耳均可见前庭导水管远段全程(图2)，仅7只耳其峡部不见，其中上壁不同程度的气化15(15/39)只耳，14(14/39)只耳无气化。37只耳(94.7%)开口宽度小于1.5 mm，38只耳(97.4%)中间宽度小于1.5 mm。 前庭导水管的近段不能显示，主要由于其非常狭窄而产生的部分容积效应所致。 大前庭水管综合征 斜面MPR的优越性 前庭导水管解剖结构较为复杂，几何平面接近或平行于人体矢状面，因此斜矢状面最能反映其全长。理想的扫描线应完全平行于其平面，但由于解剖的变异，略有一些个体差异。 Wilbrand等［11］认为前庭导水管与上半规管平面夹角为30°～65°，与矢状面呈±15°，因此每个人的投照角度略有不同，但同一常规角度基本都能显示前庭导水管远段。弯曲部较难显示，Gado等［12］采用矢状面体层扫描，10例仅显示7例。 Walbrand等［11］提出前庭导水管与上半规管平面的夹角为31°～65°，上半规管平面垂直于颞骨长轴。然而，由于个体差别，颞骨长轴并不总是与颅骨矢状面呈45°。尽管Gado等［12］在所有个体标本中均能观察到前庭导水管的近段，但在临床上，因头颅的位置关系，绝大多数矢状面也可显示前庭导水管，但斜矢状面更为有利。 外伤 纵行骨折 横行骨折 复合骨折 胆脂瘤 外耳道胆脂瘤 上鼓室乳突窦胆脂瘤 岩部胆脂瘤 肿瘤 种类： 外耳道骨瘤 听神经瘤 面神经瘤 血管球瘤（颈静脉球瘤及鼓室球瘤） 血管瘤 内淋巴囊乳头状瘤（罕见） 外中耳癌 横纹肌肉瘤 骨纤维异常增殖症 嗜酸性肉芽肿 增强扫描的必要性 检出等密度肿瘤 确定肿瘤的边界 确定肿瘤的性质 强化前检查的重要性 血管球瘤 颈静脉球瘤 鼓室球瘤 耳硬化症 前庭窗型耳硬化症 耳蜗型耳硬化症 脂肪瘤 神经节炎的强化 听神经瘤 脑膜瘤 三叉神经瘤 三叉神经瘤（干） 三叉神经瘤 三叉神经瘤 （半月节） 三叉神经瘤 （半月节） 三叉神经瘤 （半月节） 面神经膝状神经节的神经纤维瘤 面神经瘤 病例：面神经鞘膜瘤 病例：面神经鞘膜瘤 正常 颈静脉球瘤 感染性疾病 慢性中耳乳突炎 鼓室硬化