骨髓异常增生综合症MRI研究的现状与展望_医学论文.docVIP

骨髓异常增生综合症MRI研究的现状与展望_医学论文 骨髓异常增生综合症MRI研究的现状与展望_医学论文 作者：陆佩武卢文杰叶建军 骨髓增生异常综合征(myelodyplasticSyndromes，MDS)是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。其表现特征是：长期的进行性难治性血细胞减少；高风险向急性髓性白血病转化；由于难治性血细胞质、量异常导致成分血输注依赖性。现新的WHO分型将MDS归为髓系造血系统恶性肿瘤［１］。 临床上MDS以贫血为主，如乏力、疲倦。约60％的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20％的MDS患者死于感染。40—60％的MDS患者有血小板减少，并随着疾病进展可出现进行性血小板减少。MDS是一种老年性疾病，约80％的患者年龄大于60岁，男、女均可发病。法、英、美(FAB)协作组1976年正式命名为MDS，1982年根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：1、难治性贫血(RA)。2、伴有环行铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RARS)。3、原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)。4、慢性粒细胞—单核细胞白血病(CMML)。5、转化型原始细胞增多的难治性贫血(RAEB-T)。但最近，WHO提出了新的MDS分型标准，保留了FAB的RA、RAS、RAEB，将CMML归为MDS／MPD(骨髓增值性疾病)，RAEB-t归为急性髓性白血病(AML)；并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常(refractorycytopeniaWithmultilineagedysplasia，RCMD)，将伴有5q的RA单独列为5q综合证；还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。WHO的分型以广泛应用于临床。但MDS的病因在于病态造血所致骨髓的异常增生，临床确诊仍依赖于骨髓穿刺检查或骨髓活检［１］。并根据血细胞减少和相应的症状，以及骨髓中的二系以上的病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血组细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。应该注意的是，虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等就是MDS。目前，MDS诊断尚无“金标准”，MDS是一个除外性诊断。关于MDS的影像学研究，由于原有的X线及CT等检查手段均不能很好反映MDS骨髓的改变，故国内外有关研究的文献报道均不多，但最近二十几年来，随着NRI的出现并日益普遍地应用于临床，由于MRI能敏感地反映骨髓及其病变，可对骨髓的生理、解剖异常作出判断，尤其对骨髓病变导致的骨髓化学成分异常极其敏感。因此，MRI可无创地在宏观上全面显示骨髓病变的范围及其表现类型，为临床提供极有价值的信息［2］。1989年国外开始出现有关MDS的MRI表现的报道，但经medline光盘及PUB检索，至今相关的国外文献仅有8篇，每篇报道的例数均小于16例，至今有关MDS的MRI表现的国内文献报道经CBM光盘检索，结果尚为空白。 骨髓增生异常’综合征的诊断传统上是通过盲目地骨穿或活检所得原始细胞百分比来评价，尽管该方法特异性高，但创伤性大，病人痛苦大，且仅能反映局部的骨髓细胞百分比情况。无法估计全身骨髓中的病变范围及进展程度。与其它影像学方法不同，能直接显示骨髓及其病变，并且有极好的软组织对比、良好的解剖结构显示及任意多平面成像功能。骨髓中异常MRI信号的分布可为MDS患者提供其可能发展为急性髓性白血病的重要信息。因此，MRI已被公认为对MDS患者骨髓研究的很好办法。 1正常骨髓的解剖与生理基础 骨髓是人体最大的器官之一，成年男性重约3000g，女性约2600g。正常骨髓封闭骨髓腔内，呈海绵状或胶冻状，分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓以造血组织为主，含丰富树枝状静脉窦系统，其中水占40％，脂肪占40％，蛋白质等占20％；黄骨髓以脂肪组织为主，其内只有稀少的毛细管状薄壁小静脉，其中水占15％，脂肪占80％，蛋白质等占5%［3—5］。 红骨髓的分布和成分与年龄、性别及解剖部位是相关的。红、黄骨髓的转变是动态生理变化过程，胎儿期几乎均为红骨髓，出生后骨的红骨髓逐渐被黄骨髓生理性代替，转换也具有一定的规律性，中轴骨红骨髓内的脂肪比例逐渐增高。这种红骨髓分布和成份的基本变化与年龄相关，婴儿出生后不久就开始了这种骨髓的生理转变过程，首先主要发生在四肢骨的近端。红骨髓转变在干骺端中心部血管向四周扩散。对婴儿到成人红骨髓分布与相关病理对照的MRI研究，表明所有骨化的骨骼都因为有红骨髓而呈低信号。1岁前高信号脂肪髓表现在四肢骨和颅骨。骨骺一旦骨化，其内就出现脂肪髓。骨化中心出现后骨骺信号强度持续6个月保持中或低信号强度，应考虑为骨骺