婴儿先天性肾上腺皮质增生症的影像学改变(3例报告)附.pdfVIP

维普资讯 第 l5卷第2期 中国现代医学杂志 V01．15 No．2 2005年 1月 ChinaJournalofModern Medicine Jan．20n5 文章编号： 1005-8982(2005)02—0298—02 · 临床报道 · 婴儿先天性肾上腺皮质增生症的影像学改变 (附3例报告 ) 张 雷，陈丽英，郭启勇 (中国医科大学附属第二临床医院 放射科，辽宁 沈阳 110004) 摘要：目的 提高对婴儿先天性肾上腺皮质增生症的认识。方法 3例确诊为先天性肾上腺皮质增生症 的婴儿。均行影像学检查。结合文献讨论发病机制、临床表现、影像学改变。结果 3例患儿均见肾上腺带样增 粗增大，密度均匀。1例似见结节样改变，CT增强可见明显强化。MR信号与肝、脾信号区别明显而易于辨别。 结论 先天性肾上腺皮质增生症影像学上可见到肾上腺明显增大，结合临床病史、实验室检查可以确定诊断， 为临床诊治该病提供更多信息。 关键词： 肾上腺皮质增生症；先天性；计算机断层；核磁共振 中图分类号： 1L445．2 文献标识码：B 先天性肾上腺皮质增生症 (congenitaladrenal pg／m)。1例肾素活性 1ngm／L(~考值 1．680±1．121 hyperplasia，CAH)是一种遗传代谢性疾病，为常染色 ngm／L)。3例均有高钾高氯低钠血症、酸中毒。根据病 体隐性遗传疾病”【。多数患者在婴儿期可出现肾上 史、实验室检查、影像学改变，且激素替代疗法治疗 腺皮质功能低下危象，女性出现外生殖器男性化，男 有效确诊为CAH的2l羟化酶缺陷型。3例中，1例 性有假性性早熟。CAH危害严重，在新生儿期常被 行CT平扫，1例行 CT平扫及增强扫描，1例行MR 误诊为幽门狭窄、休克、肾功衰竭甚至出现肾上腺危 及CT平扫。 象而威胁患儿生命，患儿长大后会造成严重身心健 1．2 设备 康。该病早诊断、早治疗有较好的临床效果。以往文 CT机为Philips公司MX8000多层CT机，患者 献对本病已有描述，但多为幼儿及成年患者，婴儿的 仰卧，因患儿不能配合而未屏息。层厚2．0—3．2inl／l， 先天性肾上腺皮质增生症的影像学改变文献少见报 矩阵512×512。增强采用高压注射器，对比剂为 道。笔者曾遇到3例确诊CAH小婴儿病例，回顾性 Omnipaque，剂量为 1．5mL／kg。 分析其影像学表现，并复习文献，以期提高本病的诊 MR检查采用Elscint公司2．0T超导型MR仪， 断水平。 患者仰卧，采用体线圈，扫描序列为SET1WIFSE T2WI，参数为 500／12，4092／80，层厚3mm。矩阵 1 材料与方法 70×140，扫描野 18cm×18cm，行横断、冠状面扫 1．1 临床资料 描。 2003年 1月一2003年9月，在我院确诊CAH 2 结果 婴儿3例，2例为新生儿，分别为5和27d，另 1例3 个月大，患儿均为男性。3例均以呕吐、体重不增或 3例CT均表现双侧肾上腺内、外支明显弥漫性 逐渐消瘦来诊。查体：消瘦貌，脱水，全身皮肤色素 带样增粗、增长、迂曲，成包绕肾上极趋势，以左侧明 沉着明显，尤以阴囊、会阴为著，阴茎明显增大。1例 显。各支肾上腺横径明显厚于同侧膈肌脚厚度，肾上 有家族史。3例的实验室检查：ACTH分别为310， 腺与膈肌脚比值为 1．4—3．2：1。纵向径线为 l9．2—64 140和260pgm／L (参考