成人难治性肾病综合征的诊治进展.pdfVIP

专题讲座 成人难治性肾病综合征的诊治进展 吴广礼 北京军区肾脏病研究诊疗中心白求恩国际和平医院肾脏病科 难治性肾病综合征是指在肾上腺皮质激素标准疗法治疗后，表现为激素依赖或激素抵抗或频繁 复发的肾病综合征。约占原发性肾病综合征的30％一50％左右，是目前临床慢性肾病中治疗最为棘 手，预后较差的病种。 、 难治性肾病综合征的一部分是对激素抵抗同时合并明显血尿和(或)高血压和(或)贫血及肾 功能减退的肾病综合征患者。另一部分是本来对激素敏感的肾病综合征患者，由于合并感染，高凝 血症和血栓栓塞形成或由于种种原因导致肾小管间质损害，结果转化为难治性肾病综合征。 难治性肾病综合征的病因包括以下多方面的因素，其中感染是难治性肾病综合征的首要因素， 也是激素依赖产生的主要原因；其次是病理类型的不同，容易造成难治性肾病综合征的病理类型依 次为膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症、膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病和部分微小病变肾病。另 外激素用量不规范，减量过快、维持时间短也是造成难治的重要原因； 此外，高凝状态、高脂血症、合并肾小管、间质损害、血肌酐大于353．6umol／L，出现氮质血症、持 续高血压或中等度以上高血压、尿FDP高、非选择性蛋白尿、严重而顽固的镜下血尿以及年龄超过 45岁均是造成难治性肾病的常见因素。 难治性肾病综合征的诊断主要包括以下内容：激素依赖：指激素治疗有效，激素减量或停药后2 段性肾小球硬化的判断时间应延长为16周。频繁复发：6个月内2次复发或1年内3次复发。 目前难治性肾病综合征缺乏特异性治疗，主要包括病因治疗、对症支持治疗、并发症治疗等几 个方面。其中激素和免疫抑制剂的应用是治疗的关键，不同的病理类型也存在不同的治疗方案选择。 肾病综合征免疫抑制治疗目标是诱导期尽早获得完全缓解或部分缓解，并密切监测免疫抑制剂的不 良反应；维持期治疗目标是以最小的有效剂量维持疾病的稳定，减少复发和尽量避免不良反应，保 护肾功能。新型免疫抑制剂的不断出现，为提高肾病综合征的缓解率，减少不良反应成为可能。此 治性肾病综合征的治疗。传统医学的中医中药在难治性肾病综合征的治疗中也有重要作用。 影响难治性肾病综合征预后的因素包括蛋白尿的量和持续时间、发病时肾功能损害、病理类型、 对治疗的反应、合并症等。年龄60岁，合并重症感染、血管疾病、重要脏器的栓塞、高血压也是预 后不良的影响因素。