Brugada综合征诊断与治疗第二次专家共识报告概要.pdfVIP

·254 · 　中国心脏起搏与心电生理杂志 2005年第 19卷第 4期 　 Brugada综合征诊断与治疗第二次专家共识报告概要 刘文玲 　胡大一 中图分类号 　R54 1. 7　　文献标识码 　A 　　文章编号 　1007 - 2659 (2005) 04 - 0254 - 03 　　 自从 1992年报道 B rugada 综合征以来 ,该病已经从一 阻滞剂揭示 ECG 改变 , 发热和迷走神经兴奋剂也可 以使 种少见病发展成为一些国家年轻人仅次于车祸的第二大死 ECG表现出来 , 图 1。基线 ECG表现为 Ⅰ型改变的无症状患 亡杀手 。猝死年龄 4 1 ±15 岁 。近年来 , B rugada 综合征的病 者一般不主张应用药物激发试验 ,因为进一步的诊断价值有 例报道呈指数增长 ,临床 、基因、细胞 、离子和分子方面的研 限 ,预后价值不清楚 ,而且诱发心律失常的试验有一定的风 究文章也剧增 ,根据这些资料 ,继 2002年第一次专家共识报 险 。揭示 B rugada 综合征 ECG特征药物的推荐剂量见表 1。 告发表后 , 2005年在 《循环 》杂志上又发表了第二次专家共 识报告 ,进一步明确了 B rugada 综合征的诊断标准 、检查方 法 、危险分层及治疗方法 。笔者将对此作一介绍 。 1　遗传学 B rugada综合征多见于散发病例 ,但 50%有家族史 。目 前认为该综合征为常染色体显性遗传性疾病 。已发现编码 心脏钠离子通道的基因 SCN 5A 为 B rugada综合征的致病基 因 , SCN 5A 突变导致钠离子通道功能丧失 。目前已发现 80 余种 SCN 5A 突变 , 约 占 B rugada 综合征 18% ～30% 。另外 发现了 3号染色体上的一个基因位点 。 目前基因突变 尚不能作为 B rugada 综合征诊断和判断 预后死亡手段 ,但基因检查可以早期发现家族成员的患病危 险性 ,进一步理解基因型 表型之间的关系 。 2　诊断标准 ( ) 2005年欧洲心脏学会 ECS 专家共识报告中指出 , B ru ( ) gada 综合征的诊断要点为 : ① 1个右胸导联 V1 ～V3 出 　　图 1　一例 26 岁无症状 B rugada综合征 12 导联 ECG　左图:基 ( ) 现 Ⅰ型 B rugada 下斜型 ST段抬高 ≥2 mm , T波负向 表现 , 础状态 , Ⅱ型 ECG 改变表现为 V2 导联 ST段马鞍形抬 排除其他引起 ECG异常的情况 ,无论是否应用钠通道阻断 高 。中图:静脉应用普鲁卡因酰胺 750 m g, Ⅱ型 ECG转 ( ) 剂 ,且伴以下情况之一 :记录到心室颤动 V F 、多形性室性 为 Ⅰ型 ECG,表现为 ST下斜形抬高 。右图:几天后 口服 ( ) 心动过速 、心脏性猝死的家族史 45 岁 、家系成员中有