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扩张型心肌病的病因及治疗研究进展 韩建华 (天津市人民医院。天津300121) 关键词：扩张型心肌病；病因；治疗 中图分类号：R542．2文献标志码：A 文章编号：1002-266X(2011)05-0110-02 扩张型心肌病(DCM)是一种病因不明的心肌疾病，主明和解决，如免疫反应和DCM的病理过程是因果关系还是 要表现为心肌收缩功能障碍，引起严重充血性心力衰竭 伴随现象；寻找与遗传有关的致病基因和相关基因，以利于 (CHF)，患者预后较差。近年来，有关I)CM的病因及治疗研DCM诊治有新的突破；对无家族遗传倾向的散发DCM患者 究进展较快。现结合文献综述如下。 寻找致病因素和相关基因等。 1病因 2治疗 1．1病毒感染与自身免疫研究表明，DCM发病与肠道病2．1病因治疗对不明原因的DCM患者积极寻找病因，排 毒、肝炎病毒、疱疹病毒、艾滋病病毒等感染有关。25％一 除任何可能引起心肌病的病因；并给予及时治疗，如控制感 30％的DCM患者心肌中可找到肠道病毒基因片段…。付卿染、戒烟戒酒、改变不良生活习惯等。 卿等悼1用逆转录聚合酶链式反应检测301例DCM患者的血2．2常规药物治疗临床上，DCM患者如能得到早期诊断 中肠病毒RNA、柯萨奇病毒和巨细胞病毒，阳性率为 和治疗，其预后可明显改善。因此，根据I)CM患者病情分期 51．46％；其发病前病毒感染是DCM主要的致病因素。也有进行治疗非常必要。国内多中心资料将DCM分为3期冲1， 研究证实，病毒性心肌炎和DCM发病与病毒感染及自身免 早期应针对病因和发病机理行药物干预治疗；中期伴有CHF 疫反应有关，二者可能是同一病理过程的不同阶段。 临床表现时，应根据中华医学会心血管病学分会推荐的慢性 1．2基因突变与遗传因素基因突变与遗传因素是DCM 收缩性CHF的治疗建议治疗；晚期伴有顽固性终末期CHF 的主要病因之一。目前，候选基因筛查和连锁分析显示，在 临床表现时，应在上述药物治疗基础上短期应用cAMP正性 DCM家系中已定位26个染色体位点与该病相关，并从中成肌力药物，仍不能改善症状时可考虑行心脏移植等非药物治 功鉴定出22个致病基因【3J。家族性DCM约占DCM的疗。 35％，主要由编码心肌细胞的细胞骨架蛋白和肌小节蛋白基 2．3非药物治疗 因突变引起H。。美国心脏病学会在2006年推出的最新心肌2．3．1 CRT是CHF治疗的新 心脏再同步化治疗(CRT) 病定义和分类的专家共识中，从基因组和分子定位的高度阐 途径，其可改善伴有室内传导阻滞、左室功能不全患者的心 明了心肌病的发病机制，体现了对心肌病的最新认识”】。 功能，降低其心肌耗氧量，提高其运动耐量和生活质量。Bax DCM病因学研究虽取得一定成就，但还有许多问题尚待阐 等【71总结了8个全球多中心随机入选的4017例CHF患者 【l】Lee and斑· 1767。 CH，％BC，LowAF，el11．^ngiog嘶no-nd]ow mouth in Asian 11．Recombinanthumanactivesite- mortalityelderly p撕∞协mId忸寥0iⅡgpd眦yp舶胁 [6】Goli】floP．嘶iM．ciIilbP。et neou8 center tO2007 blocked infmd no-neflow in intervention：aa中eli∽蛔1998 factorⅦn，dueess泌and commlry phenomenon c|ld [J】．Acutecm，2010。12(2)：63-69． J