成人骨髓增生异常%2f骨髓增殖性疾病临床特点和WHO诊断标准的探讨--附58例分析.pdfVIP

2009年华东地区血液学学术会议暨江苏省第十三次血液学学术会议·大会交流红细胞系统疾病 的发生、发展及预后起到了重要作用。在外周血白细胞数增高的时候，利用外周血单个核细胞检测e— FLIPL的表达与使用骨髓，结果无明显差异，有利于检测技术的提高。 骨髓增生异常综合征患者细胞 遗传学和血清LDH检测临床意义 罗 呜张广莲 巴 荣 陆 益龙朱彦 江苏人学附属医院血液科(212000) 目的研究骨髓增生异常综合征患者细胞遗传学异常表型及患者血清肿瘤标志酶水平与该类患者 转归关系。方法采用骨髓细胞直接法或24—48小时培养法制备染色体，用RHG技术进行核型分析， 一、20q一，并有复杂异常核型。MDS不同亚型患者血清LDH水平比较，方差分析显示组间有差异(F= 4-83．08U／L和383．12± 81．693，P0．001)，RAEB和RAEB—t患者血清LDH水平分别为：233．68 106．76U／L，明显高于RA患者的79．143±22．974 RAEB患者(P=0．015)，且这种变化与患者骨髓内幼稚细胞数比例呈一致性，且骨髓内幼稚细胞数与患 者血清LDH水平呈正相关。复杂异常核型MDS患者血清LDH水平明显高于核型正常者，且急性白血 病转化率明显高于核型正常者。结论MDS患者有异常核型并血清LDH水平升高者易转为急性白血 病，异常染色体出现及高血清LDH与该类患者转归有直接关系，血清LDH水平结合核型分析对MDS 患者预后判断有重要价值。 成人骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病临床特点 和WHO诊断标准的探讨——附58例分析 马 燕许小平 陈波斌王小钦姬美容林果为 复旦大学附属华山医院血液(200040) 2001年WHO提出的造血和淋巴系统肿瘤的分类标准，新增了一组疾病分类。即骨髓增生异g-／骨 髓增殖性疾病(myelodysplastie／myeloproliferative 液学兼有MDS和MPD双重特点。 合白血病协作组在2003年6月l13至2007年4月30日期间，采用前瞻性方法收集成人白血病和骨髓 增生异常综合征(MDS)的连续性样本，对其中诊断为MDS／MPD患者的临床和实验室资料进行分析，并 进行JAK2 ·147· 2009年华东地区血液学学术会议暨江苏省第十三次血液学学术会议·大会交流红细胞系统疾病 患者JAK2V617F突变检测均为阴性。 我们在对具体病例进行MDS／MPDWHO分型诊断时，尚遇到一些不典型的病例，对标准的执行带 1。80×109／L)。 但这些患者单核细胞的形态呈现明显的病态造血，根据我们多年的经验和体会，对因白细胞总数不高而 影响单核细胞绝对值计数，而单核细胞具有明显形态异常(呈核畸形、佛手状、笔架状、杆状核型)，也应 者均符合WHO 嗜碱性粒细胞百分比是否一定要低于WBC总数的2％可能还需要积累更多病例。在按WHO标准诊断 髓环状铁粒幼细胞18％，三系病态造血，且存在3q21的异常。我们考虑该患者外周血血小板数显著增 人其他3类MDS／MPD中，因此我们仍诊断为MDS／MPD—U。 根据以上结果，我们认为WHO分型为MDS／MPD的诊断提供了很好的依据，但对其亚型划分标准 掌握尚存在一些值得商榷的问题。今后的研究可能集中于寻找MDS／MPD特异性的分子标志，从而更 准确地进行疾病的分类和判断预后。 2008NCCN骨髓增生异常综合征输血依赖的治疗策略 贾秀青 山东中医药大学2007级研究生(250014) 骨髓异常增生综合征(MDS)目前尚缺乏特异性有效治疗方法。由于MDS是一种高度异质性的疾 病，各个病例的自然病程和转归预后之间都有很大的差异，因此主张针对不同亚型、不同分期采用个性 化的治疗方案。MDS患者治疗方案选择的基