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自身免疫性肝炎诊疗新进展.pdf
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·专家笔谈 ·
自 身 免 疫 性 肝 炎 诊 疗 新 进 展
赵亮刘亮明
自身免疫性肝炎( aut o i mmune hepa t i t i s ,AI H) 是一 二、诊断
种由自身免疫介导的肝脏慢性炎症损伤性疾病 。其主 ( 一) 诊断要点和分型
要特征包括肝酶异常、血清1一球蛋 白升高、循环 自身抗 国际自身免疫性肝炎学组( I nt er nat i onal Aut oi m—
体出 ‘现 以及肝组织病理改变 ¨j 。AI H的病因迄今不 mune Hepat i t i s Gr oup ,I AHG) 在 1999年修订 了AI H的
明。人 白细胞抗原( HLA) DR3和DR4被认为是AI H 诊断标准一] ,这是一个描述性的标准。依据该标准,可
的主要易感基因心】。遗传易感者Tr eg细胞数量减少和 将AI H的诊断要点概述如下。
( 或) 功能降低可造成免疫应答失控和肝靶 向性 自身免 1.血生化异常:主要是ALT和AST升高。ALP正
疫病的发生旧J 。与其他病因引起的慢性肝炎相比,AI H 常或轻度升高,理抗胰蛋白酶、铜离子及铜蓝蛋白水平
相对少见。在北欧,AI H的年发病率为( 1~2) / 正常。
1 ,年流行率为( 11~17) /1 【4 J 。亚洲地区 2 .血清免疫球蛋白升高:血清’一球蛋白或I gG水
尚缺乏本病 的流行病学数据,但近年诊断AI H的患者 平超过正常上限1.5倍。
数量明显增多旧J 。由于本病在诊断及治疗方面存在不 3.血清 自身抗体 阳性 :主要有抗核抗体( ANA) 、
少困难,人们对该病 的关注程度也在逐年提高 。本文 抗平滑肌抗体( SMA) 阳性 ,其滴度≥l :8 。部分患者
就近年来AI H诊疗方面的新进展做简要综述,以期对 抗肝肾微粒体I 型抗体( LKMl ) 阳性。抗线粒体抗体
临床医师有所帮助。 ( AMA) 阴性。
一、临床特点 4 .肝组织病理学改变:主要表现有:界面性肝炎、
AI H多见于女性 ,女:男为3.6 :1。发病中位年龄, 小叶内炎症、中央带融合性坏死和桥接坏死。肝内无
男性为4 岁,女性为5 岁J 。本病多慢性起病 ,症状 明显胆管损伤及肉芽肿样改变 。
缺乏特异性 ,主要有上腹不适、纳差、恶心、疲乏、肌肉 5.排 除其他病 因引起的肝损伤:血清病毒学标志
疼痛、关节痛,部分患者有轻度黄疸,偶有轻度瘙痒。 均阴性、酒精消耗量平均每 日25 g ,且近期无使用损
约25 %的患者可有肝外表现,如 自身免疫性 甲状腺炎、 肝药物史。
关节炎、溃疡性结肠炎、干燥综合征和滑膜炎等。约 根据不同患者的临床特点、血清学和遗传学特征,
4 %的患者没有任何症状,仅因肝酶升高而诊断MJ 。 AI H可分为两型 ’1 ] 。8 %的AI H为I 型 。I 型AI H
少数患者起病急,起病时即表现为急性肝衰竭或出现 发病高峰为15岁和5 ~7 岁。I 型患者肝外表现常
肝硬化 ¨J 。 见,约25 %可进展至肝硬化 。Ⅱ型的发病高峰为5 一15
疾病 的预后似乎与症状的有无和病情 的轻重关系 岁,儿童患者急性重症发作多见。
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