成人多发性肌炎或皮肌炎并发慢性假性肠梗阻的临床特点.pdfVIP

成人多发性肌炎或皮肌炎并发慢性假性肠梗阻的临床特点 ofsixpatients(83％)developedacuteuppergastrointestinalbleeding．MultiplemUCOUSulcerslocatedat lessercurvature ofstomach and descending partofduodenum were observed underendoscopy in two patients．Nomuscularinvolvementwasobservedin33％ (2／6)ofthepatientsattheonsetofCIPO．Fourof the6patients (67％)hadnormalcreatinekinase，erythrocytesedimentationrate，andhigh—sensitive C-reactiveprotein． Muscle biopsy ofonepatientsuggested smallblood vesselvasculitis． Fivepatients (83％)weregivenhigh—dosesteroid(1mg·kg～ ·d )andtwoofthemweregivensteroidpulsetherapy (1g／d)．Threeofthem (50％)finallyrecovered．Conclusions ThepathogenesisofCIPOinaduhPM／ DM remains uncertain． Itmay be associated with secondary vasculitis． The acute complication of gastrointestinalbleedingleadstohighmorbidityandmortalityandmakesthedecisionmakingoftreatment difficult．Earlyhigh-dosesteroidandadjunctiveimmun0suppressivedrugsmayhelp toimprovethe prognosis． Keywords：polymyositis；dermatomyositis；chronicintestinalpseudo-obstruction；gastrointestinalbleeding Chin，AllergyC1inhnmunof，2014，8(2)：108—112 多发 性 肌 炎 (polymyositis，PM)和 皮 肌 炎 质血管增生，炎性细胞浸润；(5)皮疹：向阳疹表现 (dermatomyositis，DM)均属特发性炎性肌病，主要累 为上眼睑紫红色水肿型红斑，Gottron征是在肌肉及远 及横纹肌，引起慢性非化脓性炎性改变。食管上段骨 端指关节表面的紫红色角化、萎缩性红斑，远端关节 骼肌是PM／DM的常见受累部位之一，约有25％ ～ 伸侧红斑及肘和膝关节处高出皮面的红斑。PM患者 60％患者可出现食管运动障碍…。成人PM／DM合并 需要具备前4条中的3条，DM患者需要再符合第 5 以内脏平滑肌为主要组成的胃肠道受累，如慢性假性 条。所有患者均除外重叠或合并系统性红斑狼疮、系 肠梗阻(chronicintestinalpseudo-obstruction，CIPO)非常 统性硬化症。CIPO诊断需符合肠梗阻的临床诊断， 罕见 J。CIPO是由各种因素引起的以肠道运动功能障 且患者无腹部手术史，并通过影像学和／或消化内镜 碍为特征的临床综合征，可分为原发性和继发性2 除外机械性肠梗阻 。 类 J。继发性CIPO可继发于多种系统性疾病或药物毒 观察与分析指标 性，结缔组织病如系统性硬皮病及系统性红斑狼疮是 一 般情况：性别、年龄、病程及CIPO起病时间。 主要病因之一。成人PM／DM合并CIPO在国际上仅有 临床症状及体征：四肢肌肉、吞咽肌、呼吸肌受累症 散在个案报道，然而一旦临床出现该类患者，专科医 状，消化系统症状，皮肤皮损。相关实验室检查：肌 师亦难以做到早期准