克拉屈滨治疗毛细胞白血病伴腰椎浸润临床疗效观察.pdfVIP

- 390 · 浙江临床医学2015年3月第17卷第3期 克拉屈滨治疗毛细胞白血病伴腰椎浸润临床疗效观察 马金凤 李彩霞★ 叶璐 顾彩红 陈晓晨 吴德沛 【摘要 】 目的 观察毛细胞白血病 (HCL)临床表现及骨髓、外周血形态特点及克拉屈滨对HcL疗效。方法 24~1患者应用克拉屈滨 0．09mg／(kg·d)，7d一个疗程治疗。结果 2例患者均获完全缓解 (CR)，随访至今 中位随访时间为24个月，2例患者均无病生存至今。结 论 克拉屈滨治疗毛细胞 白血病疗效显著且安全性好。 【关键词】 毛细胞白血病 克拉屈滨 腰椎侵润 毛细胞 白血病 (HCL)是一类少见的慢性B淋巴细 于 2011年9月6日人院，0．5个月前出现乏力 ，近 1周 胞增殖性疾病 ，主要特点是全血细胞减少、脾大 ，同 出现发热，体温 38．2℃。查血象示三系减少，血涂片以 时具有典型的免疫表型，外周血 中见大量毛细胞为主 多毛细胞为主。病程中盗汗明显，无咳嗽等。既往体健。 要标准。约 90％典型HCL患者伴BRAFV600E突变， 查体 ：贫血貌 ，巩膜无黄染及瘀点。浅表淋巴结未触及 它成为诊断HCL分子生物学标志及治疗潜在靶点。单 肿大。腹部膨隆，脾重度肿大入盆腔，质地中等，无压痛 ， 疗程克拉屈滨治疗已成为HCL一线治疗方案，使该病 余无异常。检查 ：血常规 ：WBC15．2×109]L，Hb66g／L， 获得较高缓解率。国内克拉屈滨治疗腰椎浸润HCL病 Ph29×109L／；外周血细胞分类 ：N2％，L98％；球蛋白 例较为罕见。现报道 2例确诊HCL克拉屈滨单药治疗 41．1g／L；B2微球蛋 白2．35pmol／L；B超 ：浅表淋 巴结 的成功病例。 无肿大 ；骨髓细胞形态 ：骨髓增生明显活跃 ，淋巴细胞 明显增多占74％；免疫分型 ：CD19+、CD20+、CD1lc、 1 临床资料 CD22+、CD25+、CD79a~、FMC一7+、CD103+，余 阴性 ； 1．1 一般资料 病例 1 女性，58岁，因 “乏力0．5年， 染色体未见异常 ；融合基因阴性 ；骨髓活检示多毛细 伴腰痛、发热 10d”于2013年 3月 14日人 院。半年 胞浸润，细胞大小均一，TRAP强阳性 ，Gomori：++， 前出现乏力，未予重视，近 lOd出现发热、腰痛 ，体 HCL合并MF。诊断HCL。 温 39．1℃，伴干咳，腰背部疼痛 ，无胸闷等。既往体 1．2 治疗 病例 1排除手术禁忌证后 ，行第2腰椎椎 健。查体 ：贫血貌，皮肤无黄染及出血点。浅表淋巴 体球囊扩张脊柱后凸成形术。2例患者均予克拉屈滨 结未触及肿大。双肺呼吸音粗，余无异常。检查 ：血 0．09mg／(kg·d)，连用7d，并对症及防感染治疗。化 常规 ：WBC2．5×10。／L，Hb74g／L，Ph77×109／L；血细 疗期间偶有恶心、皮疹、转氨酶轻度升高，不同程度 胞分类 ：N39％，L60％；球蛋 白39．9g／L；ESR140mm／ 血液学毒性反应 (见表 1)，骨髓抑制期予G—CSF刺 h；B2微球蛋 白2．32pmol／L；胸部 cT：双肺间质性肺 激造血及对症支持治疗。病例 1化疗第 6天出现右侧 炎 ；腰椎MRI：第 2腰椎椎体内见异常信号影 ；B超 ： 胸壁带状疼痛区伴疱疹 ，抗病毒治疗后消失。血象恢 浅表淋巴结无肿大 ；脾脏稍大 ；两次骨穿涂片均血稀 ， 复后复查骨髓象示 CR；BRAFV6OOE突变阴性。病例 免疫分型 ：10．3％成熟克隆性 B淋 巴细胞 ，其中83％ 2首疗程化疗后粒缺期持续38d，多次复查示骨髓增生 细胞 CD103、CD1lc+；染色体未见异常，白血病融合 抑制，白血病细胞 占17％，再予原方案化疗，血象回 基因阴性 ；