营养代谢障碍的神经系统并发症.docVIP

营养代谢障碍的神经系统并发症 神经性厌食、饮食结构不合理、肠胃道吸收障碍、慢性消耗性疾病等都可引起营养不良。营养不良，特别是维生素缺乏导致的神经系统并发症，可以单独出现，也可合并于其他营养不良综合征。神经系统病变可发生于大脑、脑干、脊髓周围神经或肌肉。 韦尼克脑病 韦尼克脑病(Wernickeencephalopathy)是由于硫胺缺乏所引起的一种急性或亚急性疾病。主要影响间脑的脑室周围部分、中脑或下丘脑以及小脑的上蚓部。其病理特点急性期表现充血，毛细血管增殖和斑状出血，慢性期有纤维和小胶质细胞增生，以及局部脱髓鞘，周围神经有神经轴突变性伴继发性髓鞘脱失。常见于慢性酒精中毒、胃肠道疾病、妊娠呕吐、胃癌、饮食不良以及慢性血透等患者。 硫胺缺乏可引起周围神经病、韦尼克脑病、心肌损害和水肿。多为潜隐起病。 【诊断】 (一)诊断标准 (1)有硫胺缺乏的病史。 (2)韦尼克脑病：早期表现为厌食、呕吐、注意力不集中、定向力差、睡眠障碍、近事记忆障碍和虚构。严重者可出现精神错乱、呆滞、谵妄、昏睡乃至昏迷。 (3)多发性周围神经病：以下肢为主，感觉运动同时受累。表现足趾感觉异常，足部灼痛、腓肠肌痉挛、触痛、深感觉障碍等，最后出现趾下垂和足下垂。严重患者可累及上肢、躯干肌和咽肌。 (4)眼肌麻痹：以双侧不对称性睑垂和外展麻痹最多见，其次有眼球会聚障碍，少数有核间性眼肌麻痹。 (5)长束症状：有腱反射减退，远端肌力减退，下肢深浅感觉障碍。 (6)共济失调：以小脑受累引起的步态不稳最多见，前庭功能障碍少见。 (7)心肌受累：可出现心动过速、心脏扩大、心衰、端坐呼吸，伴下肢水肿。 (二)辅助检查 (1)脑脊液中细胞数增多。 (2)血丙酮酸值升高，正常值：11.4～45.6mmol/L(0.1～0.4mg)%。 (3)维生素B1负荷试验：晨空腹进食维生素B1，5mg，4h后小便中维生素B1低于100ug时可证实维生素B1缺乏(或每天尿中硫胺素排出量小于50ug)。 【诊断思维程序】 根据患者有硫胺缺乏的病史，临床上有韦尼克脑病、多发性周围神经病、眼肌麻痹、长束症状、共济失调、心肌受累的表现，血丙酮酸值升高，维生素B1负荷试验阳性。综上所述，硫胺缺乏性韦尼克脑病合并神经系统损害的诊断可以确立。 【治疗及预后】 (1)注意饮食营养，治疗引起营养不良的原发疾病。 (2)维生素B1100mg，每日1次肌注，同时10～20mg，每日3次口服。一般性治疗：10～30mg，每日3次口服;中度进行性周围神经病：每日20～30mg/kg口服;心脏病变伴脑病：50～100mg肌注，每日2次，直至症状改善或尿中出现硫胺味。 (3)烟酸100mg，每日3次口服。 (4)50%硫酸镁1～2mg肌注，可增强硫胺作用。 (5)维生素B2、B6各20mg，每日3次口服。 (6)维生素B1缺乏患者须先给予硫胺，再补葡萄糖。因为附加碳水化合物可诱发韦尼克脑病。 烟酸缺乏症 烟酸缺乏症又称维生素PP缺乏症或糙皮病，主要由于烟酸缺乏所致。常见于慢性肠胃道疾病，如痢疾、长期腹泻、癌症或手术切除肠道后;其他如慢性酒精中毒、异烟肼中毒、类癌综合征、先天性烟酸吸收不良以及以玉米为主食的地区人群中亦有发生。烟酸缺乏症的临床三大症状为皮炎、腹泻和痴呆(3D综合征)。 【诊断】 诊断标准： (1)有维生素PP缺乏的病史。 (2)皮炎的表现：对称性皮疹、红肿、疫痒、水疤、溃疡，然后结痂、色素沉着。慢性患者表现皮肤增厚、无弹性、干燥。粘膜受损出现口炎、舌炎。 (3)腹泻：为不规则性少量含血大便，伴厌食、腹胀、恶心、胃酸缺乏等。 (4)神经症状：多慢性起病，开始表现为神经衰弱，记忆力下降，以后发展至器质性精神病、痴呆。个别呈急性谵妄、昏迷起病。可伴发或单独出现抽搐发作。少数可伴周围神经炎和脊髓炎。 (四)神经体征：①皮疹或皮肤粗糙增厚。②可见肢体齿轮样强直。③可出现吸吮和强握反射。④可有远端肢体感觉及肌力减退或腱反射障碍。 【诊断思维程序】 根据患者有维生素PP缺乏的病史，有典型的皮炎、腹泻和痴呆三大临床表现，烟酸缺乏症合并神经系统损害的诊断即可确定。 【治疗及预后】 (1)烟酰胺300～1000mg/日，分次口服。一般患者300～500mg/日口服，合并脑病的患者需每日1000mg口服，同时给予肌注100～250mg/日。 (2)有肠道吸收障碍的患者，给予肌注或皮下注射烟酰