先心病肺动脉高压发病机制和干细胞移植治疗研究进展.pdfVIP

EC术后低心排急诊行介入开窗术的患者。24例(25．2％，B组)无开窗。A组年龄44．34-24．1个 月(22—169个月)。B组年龄64．1 月行介入关闭窗口术。 组较A组术后平均肺动脉压增加显著，P=(O．016)；A组B组术后血氧饱和度均有增加，(P 0．001)，但两组相比较差异无统计学意义。A组23例开窗术后平均20个月行介入关闭窗口，术后 0．016)。术后心率失常发生率两组无显著差异；术后血栓发生率各组差异无统计学意义。 结论：开窗术通过降低肺动脉压从而降低术后早期死亡率。窗口导致的左向右分不会引起术后 死亡率的增加。如果术后血流动力学平稳，可择期介入关闭窗口以提高患者的血氧饱和度，改善对 运动的耐受能力。 肺动脉吊带5例报告并文献复习 周更须 刘宇航洪小杨 王辉竹松杨学勇 封志纯 北京军区总医院附属八一儿童医院儿童心脏外科 【摘要】 目的：总结肺动脉吊带的诊断和治疗方法。 方法：总结2009年4月一2010年3月问诊治的5例肺动脉吊带患儿的临床表现、诊断和手术方 法。 结果：所有患儿均经超声心动图及螺旋CT确诊。2例保守治疗缓解。手术治疗3例，l例死 亡；另2例分别为术后l周和11个月，目前均情况良好。 结论：婴儿早期出现反复喘息、肺部感染及气道梗阻表现时，应考虑肺动脉吊带可能。超声心动 图、螺旋CT是确诊的最佳方法。一旦确诊，须尽快手术。手术重点包括左肺动脉移植术及气管成 形术。 先心病肺动脉高压发病机制及干细胞 移植治疗研究进展 孙新第四军医大学西京医院儿科710032 heart 先天性心脏病(congenitaldisease，CHD)是危害我国儿童健康的重要疾病，发病率高达 0．8％，每年我国新出生的先生性心脏病患儿约为15万左右，其中左向右分流型先天性心脏病又占 据了很高的比例，仅室间隔缺损的发病率就占先心病的50％。高肺血流性肺动脉高压(pulmonary— 心衰竭，甚至在CHD术后发生肺血管阻力急剧升高，引发肺动脉高压危象和低心排综合征，导致患 ．268． 儿在根治术后预后不良。而严重的PH最终将导致艾森曼格综合征的发生，使患儿失去手术时机。 因此，加强对高肺血流性PH的基础与临床研究，对于及时终止PH的进行性加重，改善CHD患儿的 预后，具有重要意义。但是，关于CHD合并高肺血流性PH的发病机制迄今仍然不甚明了，而且目 前仍缺乏较为理想的治疗方法。 1．先心病PH的发病机制研究 高肺血流性PH是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。缺损的大小和分流量是影响PH 发生、发展的最显著因素，缺损越大，异常血流对肺血管内皮的损伤越重。Kidd等研究发现中、小室 外，缺损类型也是重要影响因素：静脉窦型房间隔缺损(房缺)肺动脉压力和肺血管阻力升高较继发 孔型房缺更常见，并且较早出现PH；三尖瓣后分流较瓣前分流更容易且更早发生PH，Steele等的研 究显示，同样的缺损大小，50％的室缺将有可能最终发展为艾森曼格综合征，而房缺者仅为10％。 PH是一种以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞，肺血管阻力进行性增加为 特征的肺小动脉疾病。其中血管收缩反应增强和血管结构重构是PH发生发展的重要病理生理基 础。近年来血管内皮细胞(endothelial cell，EC)在PH形成和发展中的作用倍受关注，EC的结构、功 能、代谢的改变成为PH发展、演变中一项早期而重要的特征。 正常肺脏血管内膜表面的EC介于血流和血管平滑肌之间，在维持内环境稳定中起重要作用。 除了生理屏障、维持血管壁完整性和调节血管通透性等作用外，EC还通过合成、分泌和转运一系列 血管活性物质，调节血管的舒缩状态以及凝血与纤溶系统。 先心病时。高压力、高血流对肺血管EC的机械性牵张刺激和高切应力损伤，使其结构、功能和 代谢发生明显的改变。 正常生理情况下，血管内皮细胞可分泌一定量的缩血管物质和舒血管物质，二者处于动态平衡。 异常血流使肺血管内皮功能受损，缩血管和舒血管物质的动态平衡被破坏，前列腺素等舒血管活性 物质减少，NO介导的血管舒张功能障碍。而内皮素、血管紧张素和血栓素等缩血管活性物质增多， 许多缩血管活性物质如内皮素等还有刺激PASMC增殖的功能，最终导致肺