中国儿童血友病诊断现状——单中心13年417例儿童血友病数据分析.pdfVIP

血栓与止血学 20l4年第 20卷第3期 ·97 · · 论 著 · 中国儿童血友病诊断现状——单中心 13年417例儿童血友病数据分析△ 唐 凌，吴润晖 ，吴心怡 ，甄英姿，陈振萍，李 刚，王 岩 ，张宁宁，张纪水。彭 芸 (首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤血液中心。北京，100045) 摘 要： 目的 收集和分析我血友病中心近年来有关儿童血友病诊断的数据，了解我国儿童血友病诊断的进步 与不足，为进一步制定符合中国国情的儿童血友病关怀策略提供依据。方法 收集我院血友病中心自2007年 1月1日 至2013年5月30日注册登记的所有儿童血友病病例有关诊断的数据并进行统计分析。结果 共收集到417例病例资 料，分别来 自全国24个省、市、自治区；中位年龄为2．5岁(0．1岁至 13．1岁)；血友病A333例 (79。9％)，血友病B84例 (20．1％)；轻型33例(7．9％)，中间型204例(48．9％)，重型 180例 (43．2％)；仅 104例 (24．9％)有血友病家族史。首 次出血情况：首次出血中位月龄为 10．0个月 (0．0—89．0月)：轻度出血 181例 (43．4％)，中度 197例(47．2％)，重度 39 例(9．4％)；首次出血原因中，医源性出血27例 (6．5％)，其中12名患儿为通过手术前检查筛查发现 ，5例 (5／27，18． 5％)患儿有血友病家族史 ，其中分娩时出血3例 (3／27，11．1％)。获得诊断情况：平均诊断月龄为22．5±14．8月 (0．0 — 178．0月)；获得诊断距离首次出血的时问平均为9．10±0．82个月 (0．0～100．0月)；获得诊断时机：近期 (首次出血 后≤1月)210例 (50．4％)，中期 (首次出血后1月一≤6月)68例 (16．3％)，远期 (首次出血后 ≥6月)139例 (33． 3％)；获得诊断时机相关因素分析：与有无家族史及患儿所处地区无关 (P值分别为0．71、0．281)，而与首次出血程度相 关(P=0．012)。首次出血程度越重的患儿在近期获得诊断比例越高(近期诊断率在首次轻度出血者为46．5％，中度出 血者为51．8％，62．5％)。但首次重度出血者与中度出血者间无差异 (P=0．463)。诊断进步与不足：近 12年新诊断病 人数量呈升高趋势，2013年预计诊断数(84例)是2000年(3例)的28倍；近三年来 ，近期、中期、远期获得诊断的构成比 例存在差异(x=14．1，P=0．007)，远期诊断率呈逐年升高趋势，分别为44．8％、50．8％、57．1％。结论 我国血友病诊 治事业进步显著，儿童血友病患者就诊、获得诊断人数在近年有迅速增长；首次出血表现越重的患儿，获得诊断的时机 越早 ；但是诊断不及时的现象仍较为普遍，各级医院对血友病的早期诊断能力尚待提高。 关键词： 血友病； 儿童； 诊断 [中图分类号]R554 ．1 [文献标志码]A [文章编号]1009—6213(2014)03—097-05 CurrentSituationofDiagnosisforHaemophiliain ChineseChildren— — SingleCenter Analysisof417HaemophiliacCasesinThirteenYers TANG Ling。WU Run—hui ，WU，Xin-yi，ZHENYing—zi，CHENZhen—ping，LIGang，ZHANGNing—ning，ZHANGJi—shui，PENGYun (HematologyandOncologyCenter，BeijingChildren’sHospitalAffiliatedtoCapitalMedicalUniversity，Beijing，100405,China． Correspondingauthor) Abstract： Objective Collect