恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2013Jul；29(7) ·791 · 恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习 石 峰 ，昌 红，王 莉 摘要：目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤 (malignant am，另有囊样组织，大小7am×2am×1am，囊壁厚0．2cm。 perivascularepitheliodcelltumor，PEComa)的临床、病理特征 例2：右侧肝叶切除标本，大小 14．3am×11．6am×5．5am， 及鉴别诊断。方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形 肝表面结节状，切面可见一灰 白肿物，大小7．2cm×6am× 态学、免疫表型及电镜观察，并复习相关文献。结果 镜下 4．1am，肿物切面灰 白、实性、质韧，界欠清，似累及肝被膜， 见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成，细胞异型性明 周围肝组织未见明显异常。 显，细胞胞质透明或嗜酸，细胞核大，有核仁，瘤细胞由纤细 2．2 镜检 例 1：肿瘤组织由梭形细胞 (图1)及上皮样细胞 的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状 两种形态构成。大部分细胞胞质透明，少数细胞胞质浅、红 结构，部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死 ，核分裂多见。 染。在肿瘤边缘区域为较密集的梭形细胞呈编织状、束状排 免疫表型：肿瘤细胞表达 HMB-45、S-100、SMA及 desmin；电 列，散在于其中单个或多个胞质丰富、透明的大细胞形成小 镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体 团状，上皮样细胞与梭形细胞有移行。肿瘤中心区域瘤细胞 和少许不成熟的黑色素小体。结论 恶性PEComa罕见 ，病 呈圆形、卵圆形，胞质丰富嗜酸 ，部分细胞质淡染、透明，核大 理形态多样，熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改 并有红核仁 ，细胞异型性明显，瘤细胞 由纤细的纤维结缔组 变，有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断。 织及薄壁血管将其分隔成巢状 、腺泡状、片状结构 ，部分区域 关键词：恶性血管周上皮样细胞肿瘤 ；软组织肿瘤；肝脏肿瘤 可见多量多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死，核分裂象20个／10HPF 中图分类号：R733 文献标志码：B (图2)。例2：肿瘤呈实性巢状排列 ，肿瘤由上皮样细胞构 文章编号：1001—7399(2013)07—0791—03 成，细胞中一重度异型，胞质淡染 ，细胞核大、深染，部分可见 核仁、坏死，核分裂象28个 ／10HPF(图3)。 恶性血管周上皮样细胞肿瘤 (malignantperivascularepi— 2．3 组织化学染色 苏丹Ⅲ染色阴性；AB—PAS染色显示个 theliodcelltumor，PEComa)临床较罕见 ，具有黑色素细胞和 别细胞胞质 内可见少许淡蓝色物质。 肌样分化的特点，恶性 PEComa可发生于肺、子宫、肝脏、腹 2．4 免疫表型 CK(AE1／AE3)呈灶阳性 ；HMB-45(图4)、 膜后、肠系膜及骨等部位 。本文现报道 2例恶性PECo． desmin(图5)、vimentin、S-100及SMA均强阳性 ；部分肿瘤细 ma并文献复习，以提高对其认识。