儿童胸壁错构瘤1例及文献复习.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2013Mar；29(3) ·339 · 病例报道分别为9例和 12例 。 肿块，累及的肋骨膨胀、扭曲，重者可部分破坏 。囊性出血 早期报道中各作者对其命名及其 良恶性有所争议。曾 腔内积液位 (继发动脉瘤样骨囊肿样的部位)常见 ，CT和 被误诊为骨软骨肉瘤，其他一些被诊断为骨软骨瘤、不典型 MRI在病变中的检出率分别为64％和80％。 的良性骨母细胞瘤 、间叶瘤 等。McLeud等 认为病变应 超声胸腔检查可见胸壁实性混介回声区，有包膜，边界 归为错构瘤 ，因为它们通常由无侵袭性或转移性的正常骨组 较清晰 ，与周围组织分界明显。检查能较好显示肿块的大 织组成，且常在出生时即存在。作者认为该病变属于良性肿 小、形态、边缘 、内部回声、血流情况 ，位置是否相对 固定，单 瘤。2002年WHO肿瘤分类 中沿用 “胸壁错构瘤”来命名。 发或多发。 并定义为发生于胎儿期、新生儿期、婴儿期肋骨的间叶源性 3．5 鉴别诊断 胸壁错构瘤的主要鉴别诊断包括动脉瘤样 的非肿瘤性增生性病变，又名婴儿血管错构瘤、胸壁间叶性 骨囊肿、软骨瘤、软骨肉瘤和骨肉瘤等多种肿瘤。在婴幼儿 错构瘤、间叶瘤。 中一般原发性骨肿瘤非常少见，较常遇到的是朗格汉斯细胞 3．1 发病年龄 通过观察发现软骨错构瘤在大多数情况下 增生症、婴儿肌纤维瘤、骨软骨瘤病和软骨错构瘤。(1)动 发生于新生儿或婴儿期，这意味着其很可能在子宫内便开始 脉瘤样骨囊肿 ：主要由扩张的海绵状囊腔构成的囊性病灶 ， 生长。在 Groom等报道的12例中，75％患者确诊时不足 1 其外围有纤维组织包绕，并从患骨一侧膨隆而出。当胸壁错 岁，年龄最大为 13岁，亦见发生于26岁成人 的报道。大多 构瘤囊性区广泛时容易混淆。动脉瘤样骨囊肿镜下可见在 数男性患者病情要轻于女性患者。 大小不等的扩张血管囊腔中充满血液，囊腔之间为纤维结缔 3．2 部位及临床特点 胸壁错构瘤多发生于肋骨髓腔内或 组织间隔。有些囊腔壁衬以一层内皮细胞，有些囊壁为纤维 肋骨表面，通常起源于肋骨中央区，并可同时累及多根肋骨。 性间隔，这种纤维性间隔或富于细胞或富于胶原纤维，一般 并有可能累及胸骨…。亦可发生在上呼吸道，特别是鼻和副 表层的细胞较多 ，深层纤维较多。其 中可见出血灶、吞噬含 鼻窦 。现在发现胸壁错构瘤有更广的发生部位 ，因此， 铁血黄素的巨噬细胞及多核巨细胞，呈 肉芽肿样，并可有薄 应特别注意在年轻患者 中与其它含有软骨成分 的肿瘤鉴 层骨样组织和骨小梁的形成。骨小梁周围可绕以骨母细胞 别 J。临床通常为孤立存在 ，也见 2个 或者多个生发中 和破骨细胞。而胸壁错构瘤囊腔无内皮细胞衬覆。(2)软 骨瘤：瘤组织由较成熟的透明软骨构成，呈不规则的分叶状 ， 心 的报道。 每小叶由较稀疏的纤维血管组织包绕，瘤细胞排列不均匀 ， 临床上胸壁错构瘤生长缓慢，呈膨胀性生长 ，常因扪及 肿块被发现。目前常见症状多为肿瘤机械压迫邻近肺组织 大小形态不一，陷窝大小相差甚远，有时同一陷窝内可有数 影响呼吸所致。症状的严重程度与肿瘤部位和大小有关，可 个瘤细胞，软骨基质可黏液变、钙化及骨化。瘤组织 内可见 残存成熟骨小梁。而胸壁错构瘤的软骨成分发育成熟，这点 以从轻微咳嗽发展到严重的呼吸功能不全。 可与软骨瘤鉴别。(3)软骨肉瘤：是一种恶性肿瘤，肉瘤细 3．3 病理诊断 胸壁错构瘤通常较大，长径可达 3～16cm