多部位发生的上皮样血管内皮瘤2例报道及文献复习.pdfVIP

维普资讯 · 456 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2008Aug；2,1(4) 多部位发生的上皮样血管内皮瘤2例报道及文献复习 张 芬，刘艳辉 ，庄恒 国，罗东兰，骆新兰 摘要：目的 探讨多部位发生的上皮样血管内皮瘤 (EHE)的临床病理学特征。方法 回顾性复习2例多部位发生的血管内 皮瘤的临床资料 、组织学形态和免疫学表型，并复习文献。结果 2例均为女性，年龄分别为24和37岁，cT示双肺及肝弥漫 结节影。病理学检查发现肝和肺结节的镜下形态相同，即在黏液样的间质背景中可见条索样 、小巢状或单个散在分布的上皮 样瘤细胞，瘤细胞有明显异型性，伴胞质 内管腔形成，腔 内偶见红细胞。免疫组织化学染色显示：瘤细胞表达 内皮标记 (CD34、 CD31和F18)，不表达CK、CD68、ER、PR。结论 上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性血管肿瘤，多部位同时发生者容易 被误诊。上皮样血管内皮瘤的临床表现和生物学行为因其发生部位不同而有较大的差异。 关键词：上皮样血管内皮瘤；肝肿瘤；肺肿瘤；免疫组织化学 中图分类号：R738．6 文献标识码：A 文章编号：1001—7399(2008)04—4056—40 Epithelioidhemangioendotheliomawithmultipleorgan involvement：areportoftwocasesand review ofliterature ZHANGFen，LIU Yan—hui，ZHUANG Heng—guo，LUO Dong—lan，LUOXin—lan (DepartmentofPathology，GuangdongProvinc~lPeoplesHospital，Guangzhou 510080，China) Abstract：Purpose Tostudythemorpho|ogicaland,clinicalfeaturesofepithdi~dhemangioendotheliomawithmuhipleorgan involve— ment．Metheods TwocasesofEHEwithmultipleorganinvolvementwereexaminedbylightmicroscopyandimmunohistoehemistry． Results Thebothpatientswerewomen，24and37yearsold，respectively．CT scanrevealednumeroussmalllungandlivernodules． Pathologicfindingsshowedahypocellularlesionwithscatteredaggregates，cords，and individualtumorcellswithinanabundantback— groundofstromalmatrix．Somecellsshowedintraeytoplasmiclumina，withinwhichredbloodcellswereoccasionallyseen．Immunohisto— chemicalstainshowedthatthetumourcellswerepositiveforCD34，CD31，F8，andnegativeforCK，CD68，ER andPR．Conclusions Epithelioidhemangioendotheliomaisararevascularneoplasm oflowmalignancy．InconcurrentEHEcases，itisnoteasytodistinguish themetastaticspreadofthediseasefrom itsmuhicentricorigin．Theclinicalfindingsandpathobiologicbehaviorvariesgreatlydepending uponitsorigin． Keywords：epithelioidhemangioend0theli0ma；liverneoplasms；lungneoplasms 上皮样血管 内皮瘤 (epithelioidhemangioendo— 道了2例多部位发生的EHE，并且结合文献探讨 thelioma，EHE)最早是 由We