促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2008Jan；24(1) ·83 · 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 2例报道及文献复习 冯振中。，李涤臣。，刘德纯。，蔡兆根。，汪向明 摘要：目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点，提高诊断水平。方法 对2例本病少见部位发生者临床 病理资料进行分析，并行组织病理学 (HE)和免疫组化 (sP法)观察。结果 该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长，瘤细 胞小圆形、核深染、胞质少，呈团、巢状排列，间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性 、间叶性和神经源性 标记物。结论 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见，临床表现复杂，可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性 的组 织学和免疫组化表现。预后大多较差。 关键词：软组织肿瘤；促纤维增生性小圆细胞肿瘤；病理学，临床；免疫组织化学 中图分类号：R730．262；R738．6 文献标识码 ：A 文章编号：1001—7399(2008)ol一0083—03 Desmoplasticsmallroundcelltumor：areportof2casesandliteraturereview FENGZhen·zhong ‘LIDi—chen ，LIU De—chun ‘CAIZhaog·en ‘WANG Xiang—ming ， ， ， (DepartmentofPathology，BengbuMedicalCollege，Bengbu 233030，China；DepartmentofPathology，Y~hanHospital，Wannan MedicalCollege，Wuhu 241001，China ) Abstract：Purpose Toinvestigatecharacteristicsofdesmoplasticsmallroundcelltumor(DSRCT)forimprovementofitsdiagnosis． Methods TwocasesofDSRCToccurringinraresiteswerestudiedusingroutinehistopathology(HEstaining)andimmunohistochem· istry(SP)．Clinic叩atholo calcharacteristicswerethendescribed．Results Undermicroscope，thetumorconsistedofirregularnests ofsmallandmundcells，withscantcytoplasm embeddedinaplentyoffibrousconnectivetissues．Immunohistochemically，thetumor waspositiveofrepithelia1．mesenchymal andneuralmarkers．Conclusions Theraretumoroccursbo山 intheabdomenandother sites，withcomplicatedclinicalmanifestations，DSCRTtypicallyhasachraacteristicappearancebymicroscopyandimmunohistochemi． calobservation．Prognosisispoorinmostcases． Keywords：softtissueneoplasms；desmoplasticsmallroundcelltumor；pathology，clinical；immunohistochemistry 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤 (desmoplastic 锁骨下、肩胛骨前软组织肿块影，密度不均匀，局部 smallroundcelltumor，DSRCT)是一种罕见、高度侵 见脂肪包绕，提示右肩部软组织 占位。术前穿刺活 袭性、预后差的恶性肿瘤。由于没有特异性临床表 检病理诊断：小圆细胞恶性肿瘤。术中见肿块9．0 现，故容易误诊、漏诊。目前对此瘤的好发部位、组 cm×6．0cm×3．5cm，浸润性生长，尺神经受压变 织发生、免疫表型以及生物学行为的认识 尚不完全