小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习.pdfVIP

维普资讯 · 684 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2004Dec；20(6) 小脑发育不 良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤 1 例报道及文献复习 王辅林 林 欣△ 桂秋萍 李向红 【摘要】 目的 探讨小脑发育不 良性节细胞瘤 (IDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不 良性节细胞瘤合并左顶叶 海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析 。结果 小脑叶片增厚，板层结构异常，皮质分子层增生 。 颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维 以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间 无 网状纤维 。免疫组化标记 CgA、NF、Syn、vimentin和 S-100蛋 白均(+)，Ki一67和 GFAP(一)。结论 小脑发育不 良性节细 胞瘤为 良性肿瘤，预后 良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于 MRI、组织病理学和免疫组化标 记 。LDD是 Cowden综合征的主要中枢神经系统表现，对本病患者应作全面的系统检查，以除外 Cowden综合征。颅 内海绵 状血管瘤少见，病因不明，与 Lhermitte-Duclos病或Cowden综合征之间是否相关，有待进一步研究。 【关键词】 小脑肿瘤 ；发育不 良性节细胞瘤；Lhermitte-Duclos病；Cowden综合征；海绵状血管瘤 【中图分类号】 R739。41 【文献标识码】 A 【文章编号】 1001—7399(2004)06—0684—04 Dysplasticgangliocytomawith leftparietalcavernoushemangiomasin cerebellum ：onecasere— portandreview oftheliterature WangFulin，LinXin△，GuiQiuping，LiXianghong (DepartmentofPathology，△DepartmentofNeurosurgery，GeneralHospitaloJ’PLA ，Beijing100853) [Abstract] Purpose Toinvestigatethec1inicopatho1ogica1characteristicsofdysplasticgangliocytomainthecerebellum (Lher— mitte—Duclosdisease，LDD)。Methods OnecaseofLDDassociatedwithcavernoushemangiomawasanalyzedwithlightmicro— scopicobservation，histochemicalandimmunohistochemicalstaining，andtherelatedliteraturewasreviewed。Results A dif— fuseenlargementofthecerebellum foliaandabnormalityofcerebellarparallellayerstructureaswellashyperplasiaofmolecular layerofcortexwereobserved。TheregulargranularcellandPurkiniecelllayersofthecerebellarcortexwerereplacedbyan outerlayerofabnormallymyelinatedaxonbundlesinparallelarrays．andbyawidenedinnerlayercomposedofanaccumulation ofdysplasticanddisorganizedneurons。Therewasnoreticulinfiberbetweentumorcellsaccordingtoreticulinstaining。Immu— nohistochemically，thetumorcellswerepositiveforCgA ，NF，Syn，vimentinandS-100，butnegativeforKi一67andGFAP。 Conclusions Dysplasticgangliocytomaofthecerebellum isabenignneoplasm ，andhasapreferableprognosis。Itremainsun— clearwhetherLDD ishamartomatousorneoplasticinnature。