POEMS综合征的临床特征及诊断.pdfVIP

四川 大 学 学 报 ( 医 学 版 ) 　2007; 38 (2) : 353 354　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ( ) J Sichuan Un iv M ed Sc i Edi POEM S 综合征的临床特征及诊断 1 2 1 1 1 刘永宏 , 季　杰 , 徐严明 , 赵玉华 , 陈　芹 1 1 1△ 陈　蕾 , 杨旭红 , 周　东 ( ) 1. 四川大学华西医院 神经内科 成都 610041 ; 2. 四川大学华西医院 血液科 　　【摘要】　目的　研究 PO EM S 综合征的临床特征及诊断。方法　回顾性分析并随访了四川大学华西医院近 10 年确诊的 21 例PO EM S 综合征患者的临床资料及预后情况。结果　21 例患者临床特征的出现频率依次为: 多发性 ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) 周围神经病 100% 、皮肤改变 95% 、内分泌疾病 90% 、水肿渗出 90% 、脏器肿大 81% 、视乳头水肿 67% 、 ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) ( ) 骨损害 67% 、贫血 48% 、慢性腹泻 33% 、血小板增多症 19% 、 病 14% 、杵状变 14% 及红细胞 Castlem an ( ) 增多症 5% 。在 17 例中有 14 例找到单克隆浆细胞增生的依据: 血中发现完整M 蛋白的 9 例; 仅检测到单克隆重 链者 4 例, 其中 2 例通过尿液和肾脏活检找到了M 蛋白轻链; 血检正常, 尿中发现单克隆轻链 1 例。结论　PO EM S 综合征临床表现复杂, 除传统的5 个临床特征外, 骨骼损害、水肿渗出和视乳头水肿同样为该病的临床诊断特 ( ) 征, 贫血和慢性腹泻原因有待于进一步的观察研究。通过反复骨髓穿刺、多部位 骨髓、淋巴结、肾脏 组织切片免疫 组化染色可能寻找到M 蛋白, 但M 蛋白阴性不能排除本病诊断。 【关键词】　 综合征　单克隆浆细胞增生　 蛋白　免疫固定电泳　血清蛋白电泳 PO EM S M 【中图分类号】　 745. 49 R 　　PO EM S 综合征为一种较为少见的多系统受累的副肿 临床特征变化情况, 死亡患者还需了解死亡前的情况及死