内科学--急性白血病.pptVIP

急性白血病 温州医学院附属第一医院 血液科 马泳泳 目的和要求 了解白血病的流行病学、病因及分类 熟悉急性白血病的分型 掌握其临床表现。实验室检查及治疗 掌握急淋及急非淋常用的化疗方案 了解急性白血病的预后及影响因素 基本概念 白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 特点：克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段 骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累，浸润其他器官和组织，同时抑制正常造血 临床表现为贫血、出血、感染和浸润 Myeloid maturation 白血病的分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病 急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短 慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长 白血病的分类 按细胞类型来分 急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性粒细胞白血病 发病情况 我国白血病发病率 2.73/10万 恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第 6 位，女性第 8 位 在儿童及35岁以下成人中居第 1 位 男女比例 1.81：1 病因 病毒 人类T细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）-- 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL） 射线 日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍 化学：苯、药物（乙双吗啉） 遗传 单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5 其它血液病 如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等． 分型 FAB分型 1976年，法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议，之后多次修订． MICM 分型 急性白血病的FAB分类 急性髓系白血病 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 M0　急性髓细胞白血病微分化型 原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞3%；在电镜下MPO+。 免疫表型：CD33+、CD13+ 、CD34+ ;淋巴系抗原通常为(-)，但有时CD7+ 、TdT+ M1 急性粒细胞白血病未分化型 原粒细胞占骨髓非红系细胞的90%以上，至少3%细胞为MPO+ M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%,单核细胞20%，其他粒细胞10%。 M2a型即M2型 M2b：特点异常的中性中幼粒细胞为主30%。 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%~80%，各阶段单核细胞20%。 M4a：髓系原始细胞为主，原幼单≥20％ M4b：原幼单细胞为主，髓系原始细胞 20％ M4c：原始细胞既有髓系，又有单核系特征 M4EO：嗜酸粒细胞≥5~30％NEC M4a M5 急性单核细胞白血病 骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80% M5a：原单核细胞≥80% M5b：原单核细胞80% M6 红白血病 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞≥30% M7 急性巨核细胞白血病 骨髓中原始巨核细胞≥30%，电镜下PPO+ 免疫表型：CD41a+ CD42+ CD61+ L1 L2 L３ 急性白血病的MICM分类 形态学 （Morphology） 免疫学（Immnology） 细胞遗传学 （Cytogenetics） 分子生物学 （Molecular biology） 临床表现——正常骨髓造血功能受抑制 贫血 感染 出血 贫 血 常为首发表现，进行性加重 症状： 非特异性症状 缺血缺氧性症状 体征：皮肤粘膜苍白 实验室特征：正细胞正色素性 发热 半数的患者以发热起病 特征：可低热，亦可高达39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等 机制： 肿瘤热：中低热，一般＜38.5℃ 继发感染： 部位：感染可发生在各个部位，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等，严重时可致败血症。 致病菌：为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMV PCP） 出血 急性白血病以出血为早期表现者近40% 出血以皮肤粘膜为主，如皮肤淤点、淤斑，鼻衄、牙龈出血； 内脏出血可有尿路出血、阴道出血等 机制： 血小板减少和/或功能障碍 凝血机制