内科学--溶血性贫血.pptVIP

溶 血 性 贫 血 Hemolytic Anemia 温州医学院附属第一医院 血液科 邢冲云 教学大纲要求 掌握 溶血性贫血的定义 溶血性贫血的临床分类和临床表现、诊断和鉴别诊断 溶血性贫血的诊断步骤 AIHA和PNH的定义 熟悉 溶血性贫血的发病机制和实验室检查 AIHA和PNH的临床表现和实验室检查 了解 各类溶血性贫血的特点和近年治疗 定 义 溶血（Hemolysis） ：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性疾病（Hemolytic disease）：存在溶血而骨髓能够代偿（6-8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia，HA） ：溶血超过骨髓代偿能力而出现的贫血。 临床分类 临床分类 红细胞自身异常性溶血性贫血 膜异常 酶缺陷 珠蛋白和血红素异常 红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 RBC自身异常性溶贫-膜异常 遗传性 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常 RBC自身异常性溶贫-酶缺陷 戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症 无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症 G6PD缺乏症 RBC自身异常性溶贫-Hb异常 原卟啉 血红素 Hb（四聚体） 铁 2条α链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非α链 RBC自身异常性溶贫-Hb异常 包括珠蛋白和血红素异常 遗传性珠蛋白生成障碍 珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血 珠蛋白肽链结构异常：血红蛋白病S（镰状细胞病）、血红蛋白病D、E 血红素异常 红细胞生成性血卟啉病：先天性卟啉代谢异常 铅中毒 正常血红蛋白的种类 类型 肽链 所占比例 HbA α2β2 正常成人95% HbF α2γ2 正常成人2% 为胎儿期Hb主要成分 HbA2 α2δ2 正常成人2%-3% 地中海贫血 Sickling of red blood cells leads to: Vaso-occlusive complications Severe anemia Chronic hyperbilirubinemia 环境异常所致的溶贫 特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。 分类： 免疫性 血管性 生物因素 理化因素 环境异常所致的溶贫 免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体） 原发性或继发性（SLE、病毒或药物） 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血 环境异常所致的溶贫 血管性 血管壁异常：心脏瓣膜病、人工瓣膜或血管炎 微血管病性：TTP/HUS、DIC、败血症 血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病 理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类中毒等 发病机制 血管内溶血 血型不合输血（也包括Rh血型不合） 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（蚕豆病） 输注低渗溶液 环境异常所致的溶贫（除AIHA外） 血管内溶血发病机制 受损的红细胞发生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。 游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。因此，血结合珠蛋白下降 未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外 反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。 血管内溶血临床特征 起病急 全身症状重，有发热、寒战等； 血红蛋白尿； 溶血产物引起肾小管阻塞、细胞坏死可引起急性肾功能衰竭和休克 血管内溶血实验室检查 血浆游离血红蛋白 大于40mg/L 2. 血清结合珠蛋白 低于0.5g/L 恢复时间：溶血停止后3~4天 3. 血红蛋白尿（hemoglobinuria） 尿常规：隐血阳性、蛋白阳性，红细胞阴性 4. 铁血黄素尿（Rous test） 正常值：阴性 主要见于慢性血管内溶血 血管外溶血发病机制 血管外溶血临床特征 起病较缓慢 可有贫血、黄疸、脾大、血清游离胆红素增高、大便粪胆原增多、尿胆原增多呈强阳性而尿胆红素阴性 黄疸：取决于溶血