长QT综合征诊疗常规.pdfVIP

维普资讯 96 · 口 1_二芷起搏与心电生理杂志2O忆年第l6卷第2期 长 QT综合征的诊疗常规 胡大一 李翠兰 刘文玲 摘要 长QT综合征(L 佟)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室眭心律失常，尤其是尖端扭转性室 性心动过速、晕厥和摔死的一组练合征。LQTS按病园可分为获得性和遗传性两种类型。获得性 t．qrs通常与心肌 局部缺血 、心动过缓 、电解质异常和应用某些药物有关。遗传胜I研s的致病基因至少有 6叶、，已发现 10CI多叶、突变 位点。临床上依基因型的不同叮有特异眭ECG表现。L叽 的标准治疗足抗肾上腺素能治疗t 阻断剂 、左侧心交 感神经切除术j，对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器治疗。其他如补钾 、美西律等仅是探索性 治疗措施一对高危情况下的无症状患者也应进行适当治疗。 关键词 长 综合征 诊断 治疗 基因 心电图 中图分类号 H5417 文献标识码 A 文章编号 O)【7—2659(2O。2102_删 6—04 长QT综合征(1ongQT~deurrve． 珏)是指具有心电图 crtws)综合征和Jer~ellandLange-Nielsen(JlL、)综台征。Rws (E0G)卜 间期延长、T渡异常．易产生室 心律失常，尤其足 综合征最常见．为常染色体显性遗传，后代患病的几率 为 尖端扭转性室眭心动过速fTursadede nte~,，TdP)、晕顾和猝死 50％。ECGI只有QT间期延长。临床表现可能还包括晕 的—组综合征ll：从我们近年来对该疾病的研究腈况上看．我 噘 猝死，癫痫。婴儿箨死综合赶 (sIⅡs)可能也涉及到L。 国的L。，s【病人误谚情况比较多，许多病人曾被误诊为癫痫、神 L、综合征相对少见，为常染色体胎性遗传。其临床表现除 经眭晕厥等；对已诊断为 lOTS的病人，能JF确进行 阻断剂一 具有与 RVqS综合征一样的症状外还有神经性耳聋。J 综 线治疗的情况也只有∞％左右，提示还有为数不少的医生对这 台征病人QT间期比RWS综合征病人要长．发生晕顾和箨北 种疾病的渗疗缺乏足够的理解。有咎于此，笔者参照国内外的 等恶性事件的几率也高= 最新研究成果．总结出H前被大多数专家所认可的渗疗常规 到 目前为止已发现 6个致 LqrS．基因，100多个突变 rs按病凼可分为获得性和遗传性两种类型。获得性 点I2 ( 结于表 I1。 JOTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某 能引起获得眭IJ叽 的因素 目前已有多种 ，表 2列出 些曲物有 l戈：遗传性 又有两种形 式：Rumano-Ward 其中的几类 表 1 LOls各亚型总结 药物 脏科用药：奎尼丁 苦鲁 I-困胺、双异阿吡胺、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮 、苯歧 苄普地匀 非心脏科用药：虹霉素、椿宙沙晕、喷他胖 盒坷烷胺、氯喹、酚噻嚷、氟哌睫醇、三环抗抑郁药、特非耶定、阿司眯唑 酮康唑、伊曲康唑、玎『 丁酚、酮色林 西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂 蒽环娄化疔药、 氧化二砷 电解质失调 低钾皿症、低镁血症、低钙血症 毒素 可卡冈 有机磷化合物 严重心动过缓 病窦综合征、高度房室阻滞 甲状腺功能低下 低体温 其他原因 蜘蛛膜下腔 出血、脑亭中、 肌缺 、自主神经系统疾病 ^娄免症缺陷病毒疾病 *国家 目然科学基金资助项 目(3017038l】；高校博士学科 专项基 1 临床诊断标准 金资助砸 日(23{011001063j 作者单位：北京大学人民医院心内科(北京 10U044) 目前的诊断主要依靠家族史、不明原因的晕厥和 ECG 作者简介：胡太一 (1946 )，男，河南^，教授，博士导师，主要研究 方 向为心脏内科学、心畦电生理学和舟人心脏病学。 上校正 间期 (Q )延长。1993年，国际lOTS协作组