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维普资讯 · 690 · 中华全科医学 2008年 7月第 6卷 第 7期 ChineseJournalofGeneralPractice，July2008，Vo1．6．No．7 尚不能为早期诊断提供可靠依据。 步行脑血管造影检查 ，以做出早期诊断，避免漏诊 、误诊。 3．2 临床特点 表面上看MMD常表现为脑梗死和脑出血，但 3．4 MRA／DSA脑血管造影检查 ①有文献报道MRA对Moy 对本组病例进一步分析可发现以下显著特点：①发病年龄更年 amoya病颅内大血管狭窄或闭塞的敏感性为 100％，特异性为 轻。本组患者确诊时年龄为 l2～50岁，平均27．7岁，30岁 93％，与DSA一致，MRA对显示颅底异常血管 网的敏感性 者约占60％。与Aoyagi等 报告平均 20．7岁，20岁以下者占 8l％，特异性 100％ 。本组 l2例患者中，发现颈内动脉异常 84％虽稍有差异(可能与本组病例中未能将在儿科诊治者统计 占58％，大脑前动脉闭塞 占50％，大脑中动脉闭塞 占90％；发 在内有关)，但基本相符。不难看出本病发病年龄较常见脑血 现 明显紊乱、纤细 的异常血管网者 l0例 ，少量异常血管网、显 管病在中年以上的好发年龄更年轻。②lO岁及40岁年龄段可 著侧枝循环建立各 1例，可见 MRA可基本满足本病 的诊断。 能是本病发病的高峰期。本组中l0～2O岁6例(约 占50％)， 但由于MR检查的空间分辨率较低，对血管狭窄程度有夸大现 40～50岁者4例 (约占33％)，1wama(1995)亦曾报告 l0岁及 象 ，尚不能反映颅内外血液循环情况。②DSA精确度高，可 40岁年龄段是本病发病的高峰期 。③本组中l例在妊娠期 以准确反映狭窄程度及颅内外血液循环交通状况，是诊断本病 间发现高血压病，l例有风心、二狭、房颤史。有基础疾病可能 的金标准。对指导进一步手术治疗很有意义 J。 会增加对脑血管的损伤，但也更容易使之误诊为脑血栓形成、 3．5 治疗 目前认为保守治疗尚不能阻止本病进展，若能查 脑栓塞和脑出血，而忽略了可能是 MMD。在今后工作中对这 出相关病因，应进行相应病因治疗。内科保守治疗不能解决根 类有基础疾病患者应引起注意。④更具有反复发作倾 向是本 本问题，依病情与 DSA检查情况进行手术治疗 』。为建立正 病的临床特征之一。既可以是同一供血系统反复发生，也可以 常血液循环，预防脑梗死和再出血的发生可考虑进行手术治 是不同供血系统；既可以是反复发生缺血性卒中也可以是反复 疗。许多临床医生尝试并主张尽可能合理的联合直接和间接 出血性卒中。本组 l2例患者临床上呈反复发作者有7例 (占 几种术式 ，以取得更好的疗效。此外，基因治疗尚处于动物 58％)，不同供血系统4例，同一供血系统者3例。⑤临床症 实验阶段，但为今后根治本病提供可能。 状／体征往往相对较轻、较少，而头颅 CT／MRI常有更显著、更 笔者认为，充分认清本病在临床及影像学上的特点对本病 多的发现。在以缺血性脑卒中为主要表现的患者中，这个特点 的早期识别、诊断很有意义。应在以临床表现为基础，对于既 更为突出。本组表现为缺血性脑卒中者中，8例偏瘫、单瘫者有 往缺乏常见卒中危险因素的儿童和中青年脑卒中患者 。尤其是 6例CT／MRI示双侧梗死灶；4例轻偏瘫者中有3例CT／MRI发 反复发生的多发性脑梗死、大面积脑梗死或脑出血者，且通过 现大面积脑梗死；5例CT／MRI发现大面积脑梗死者中有4例 头颅CT／MRI更有效的证实其多发性、反复性，甚至MRI发现 在急性期均未发现明显的如头痛、意识障碍等的全脑症状 ，且 双侧大脑中动脉异常血管流空效应，高度提示 Moyamoya病可 这5例中有3例因初起病时症状较轻未予重视而在发病 1个月 能，非常有必要行脑血管造影检查。脑