获得性血管性血友病的研究进展.pdfVIP

维普资讯 血栓 与止血学2008年第 14卷第 1期 · 33 · · 综 述 · 获得性血管性血友病 的研究进展 ProgressOfAcquiredvonW illebrandDisease 郑昌成 (ZHENGChang—cheng)综述，吴竞生(WUJing—sheng)审校 (安徽医科大学附属省立医院，血液内科，合肥 230001) (DepartmentofHematology，AnhuiProvincialHospital，AnhuiMedicalUniversity，Hefei230001，China) 关键词： 获得性； 血管性血友病 [中图分类号]R5543 [文献标志码]A [文章编号2008)01—03303 获得性血管性血友病 (acquiredyonWillebranddisease， 主要与LPD和某些 自身免疫性疾病有关。 AvWD)是指无 自幼 出血和家族性出血病史，但 由于各种获得 1．2 肿瘤细胞或激活的血小板对 vWF的选择性吸附 免疫 性因素如产生vWF自身抗体或 vWF清除过多等，导致血浆 荧光实验研究表明，恶性肿瘤细胞表面往往异位表达血小板 vwF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。多与淋 GPIb样受体，能与vWF结合，起到清除外周循环中vWF的 目 巴细胞增生性疾病 (LPD)，骨髓增生性疾病 (MPD)，恶性肿瘤 的 。这些疾病包括多发性骨髓瘤 、恶性淋巴瘤 、’肾上腺皮质 或 自身免疫病等有关 AvWD临床罕见 ，主要发生于成人，多 癌等。此种机制同样能够解释MPD与AvWD之间的关系，尤 表现为皮肤黏膜或消化道出血。 自从 1968年Simone等报道 其是原发性血小板增多症 (ET)的患者 。MPD患者血小板 首例与系统性红斑狼疮相关的AvWD以来，目前文献报道已超 数量增多且过度激活，高表达 GPIb，大量吸附vWF，导致血浆 过300余例。近年来 ，对引起该病的发病机制，相关疾病谱，实 中vWF的量减少 某些心血管疾病如主动脉瓣狭窄所产生的 验室诊断方法 以及临床治疗方案等有了进一步认识：本文对 血流高应切力，同样会引起血小板的激活，导致大量的vWF高 此综述如下。 分子多聚体被吸附于血小板表面，引起 出血倾 向。一种大分子 血浆扩容剂羟乙基淀粉 ，具有吸附vwF高分子多聚体的能力， 1 AvWD发病机制的研究 同样会引起 AvWD的发生。 1．3 vwF的蛋 白水解增加 在 MPD并发AvWD的患者中采 用 DDAVP治疗，发现血浆vWF的清除增快，间接提示vwF的 AvWD发病机制可能因存在的基础疾病的不同而异。大 多数AvWD，vwF在体 内能够正常合成，甚至合成增加，并能够 降解增加。试验表明血小板源的钙离子能够激活中性蛋白水 解酶和弹性蛋白酶 ，引起vwF的降解。直接的证据来源于ET 正常释放入外周血液 中。近期研究表 明，血浆 vwF前肽 患者血浆中存在大量的vWF蛋白水解片断。纤溶酶对vWF (vwF：AgII)的定量检测有助于对 、