2.5蛋白质的结构和功能2.pptVIP

生 物 化 学 赵 艳 玲 2010 习 题 名词解释 蛋白质三级结构，等电点，超二级结构，结构域 ，肽键平面 ，a-螺旋 简答题 1.何谓蛋白质的变性，变性涉及蛋白质的哪些变化？哪些因素容易导致变性？ 2.有一个低浓度、大体积的含盐蛋白质样品，要求得到高浓度、不含盐的蛋白质样品，试设计一实验方案，并讨论其可行性。 在1904年，芝加哥的james Herrick医生接待了一名患有严重贫血的黑人大学生，医生检查他的红细胞时发现，在正常细胞之中存在着许多异常的镰刀形的细胞（图2.20），Herrick将非正常血液病称之镰刀形细胞贫血病。镰刀形细胞不能象正常细胞那样通过毛细血管。因此血液循环被破坏，还可能发生严重的组织损伤。镰刀形细胞易破裂，导致红细胞的减少。 其实这是最常见的遗 传病，全球据估计有上亿人携带其致病基因，不过大部分没有症状（称为 携带者），表现出症状的也有轻型和重型之分。每年全球大约有10万名重 型地中海贫血的婴儿出生，患者的血红蛋白出现了病变，使得红细胞很容 易死亡，需要定期输血才能生存。没有现代医学技术的帮助，重型患者很 容易夭折。那么，在现代医学出现之前，这种致病基因应该很快被自然选 择淘汰才对，为什么在人群中如此普遍呢？ 这种遗传病最初是在地中海居民中发现的，后来才发现在非洲、中东、 南亚、东南亚和中国南方也都非常常见。 地中海贫血症基因的得以保留显然也是因为其携带者抵抗疟疾的能力强 于一般人，但是具体的机制还不是很清楚。一种可能是由于血红蛋白出现病 变，使得红细胞的细胞膜容易被氧化产生活性氧。活性氧也叫氧自由基，是 在人体新陈代谢过程中产生的特殊氧分子，它们的化学性质比较活泼的，会 对细胞造成损伤，但是也能够杀伤、杀死红细胞中的疟原虫。 3.HbS可形成纤维状沉淀 脱氧HbS聚集成纤维状结构 6条脱氧HbS纤维状缠绕成长管状结构 血红蛋白S线性缔合的分子基础 纤维沉淀压迫细胞质膜，使它弯曲成镰刀状。 在体外用氰酸钾处理镰刀状细胞贫血病患者的红细胞，可以防止它在缺氧状态下形成镰刀状。 （三）地中海贫血(thalassemia) 产生途经：（1）缺失一个或多个编码Hb的基因；（2）一个或多个基因发生无义突变；（3）突变发生在编码区之外，导致转录阻断或hnRNA不正确加工。 1.β－地中海贫血 β－珠蛋白基因丢失或不能表达。需依赖胎儿γ链的连续产生以形成有功能的血红蛋白。多数不到成熟就夭折。 2.α－地中海贫血 α－珠蛋白水平低下，形成β4、γ4或δ4同四聚体，它们能结合氧，但无血红蛋白的别构效应，总是处于R态，向组织卸氧的效率差。通常在出生前或出生后不久死亡。 五、免疫球蛋白 免疫(immunity) 是人类和脊椎动物最重要的防御机制， 免疫系统能在分子水平上识别“自我”和“非我”，然后破坏那些被鉴定为非我的实体。 在生理水平上免疫系统对入侵的反应或应答（respone）是多种类型的蛋白质、分子和细胞之间的一套复杂而协同的相互作用， 然而在个别蛋白质水平上免疫反应是配体与蛋白质可逆结合的一个生化系统。 免疫系统 体液免疫系统：针对细菌感染、胞外病毒以及进入生物体的外来蛋白质。 细胞免疫系统：破坏被病毒感染的细胞、某些寄生物和外来的移殖组织。 抗原、抗体的概念 免疫反应主要涉及淋巴细胞和巨噬细胞。 淋巴细胞 B细胞（免疫球蛋白） T细胞（T细胞受体） 能引起免疫反应的任何分子或病原体称为抗原（antigen）。一个复杂的抗原可以被若干个不同的抗体结合。 当外源物性物质，如蛋白质、毒素、糖蛋白、脂蛋白、核酸、多糖、颗粒（细菌、细胞、病毒）进入人或动物体内时，机体的免疫系统便产生相应的免疫球蛋白（immune globin），并以之结合，以消除异物的毒害。此反应称为免疫反应，此异物便是抗原(antigen) ，此球蛋白便是抗体(antibody) 。 抗体的特点：高度特异性；多样性 多克隆抗体和单克隆抗体 如果给动物注射抗原,虽然抗原与各种抗体产生细胞的亲和性有所不同,但是还是有大量抗体产生细胞将与之结合,结果血液中出现的抗体源于数种不同的细胞克隆，这些抗体就是多克隆抗体（polyclonal antibodies）。如果可以分离到抗体产生细胞的单克隆，然后使所有的抗体均来自同样的克隆，这样制备的抗体称为单克隆抗体（monoclonal antibodies）。 免疫印记法（immunoblot assay或Western blotting） 对不同种属的细胞色素C的研究指出具有同种功能的蛋白质在结构上的相似性。 细胞色素C由124个残基构成，在生物氧化反应中起重要作用。人与黑猩猩、猴、狗、金枪鱼、飞蛾和酵母的细胞色素C比较，其不同的氨基酸残基数依次为0、1、10、21、31、44