癫痫综合征的再认识以及癫痫综合征中的进行性肌阵挛癫痫.pdfVIP

· 1636 · JournalofClinicalandExperimentalMedicineVoL10．No．20 Oct．201l 癫痫综合征的再认识 以及癫痫综合征中的进行性肌阵挛癫痫 李秀华 陈葵 (首都医科大学附属北京友谊医院神经内科 北京 100050) 【摘要】 癫痫是一种多病因、多临床表现的慢性脑部疾病，是神经系统疾病的常见病、多发病。文章介绍癫痫综合 征的历史演变以及 目前对进行性肌阵挛癫痫的最新研究状况。 【关键词】 癫痫 癫痫综合征 进行性肌阵挛癫痫 癫痫是一种多病因、多临床表现的慢性脑部疾病， 特发性、症状性以及隐源性癫痫随着分子生物学等检查 是神经系统疾病的常见病、多发病。但 目前对癫痫的认 手段的发展，越来越不适于临床实践。因此，随着癫痫 识仍还很粗浅，定义仍在随着大量的临床和基础研究结 研究的深入，2006年 ILAE发表了根据癫痫首发年龄划 果的出现而在不断的修订。最新的有关癫痫的定义修 分的癫痫综合征 J。2010年 ILAE再次进行了癫痫综 订在 2005年，由国际抗癫痫联盟 (ILAE)和癫痫局发 合征相关的概念修订 J，并进一步将癫痫 电一临床综合 布，认为 “癫痫是一种具有产生多次癫痫发作的持久性 征根据与癫痫首发年龄的相关程度进行了分类。同时， 倾向和具有神经生物、认知、心理及社会多种后果为特 也对病因学进行了修改，推荐使用遗传性、“结构性或代 征的脑部疾病。” 。 谢性”以及 “未知的病因”代替既往的特发性、症状性和 目前癫痫临床实践中，医生、患者面临的共同问题 隐源性。对癫痫综合征，放弃了原有的局灶或全面的两 集中在癫痫的诊断、治疗以及预后方面。目前在癫痫的 分法，有意把两者的临床表现与引起这两种表现的根本 诊断方面，我国的临床医师多局限在判断癫痫发作的类 病因区分开来。同时，还依据诸多的其他特征，提出每 型，涉及癫痫综合征方面较少。其实癫痫综合征更为重 种综合征和每例患者都各有其特点，而这些特征是对每 要，这是因为癫痫综合征是将一组包括疾病的病因、可 一 位患者进行评估应常规具备的，也是在已确认的不同 能的发病机制、病变部位、好发年龄、临床表现、脑 电图 综合征中进行甄别所必备的条件。这些特征包括发病 特征、治疗、预后转归等相关资料共同进行描述，要比癫 年龄、认知、发育史及其后果、运动和感觉系统检查 、脑 痫发作类型更能反映患者的治疗疗效以及预后。ILAE 电图特点、诱发或促发因素、发作频率与睡眠的关系等。 对癫痫综合征的最新定义为：有特殊病因，由特定的症 随着一次次概念的演变 (1989年修订，2001年重 状和体征组成的特定癫痫现象。同时随着基础和临床 订，2006年再修，2010年再次解释)，癫痫综合征的诊断 的大量实践，现代神经影像技术以及基因诊断技术的发 越来越清晰，指导临床实践也越来越可行。 展，不仅加深了我们对癫痫的理解，而且还在不断地更 2 癫痫综合征组成 新着癫痫综合征的概念。目前对新的癫痫综合征的报 最新修订的癫痫综合征组成见表 1_5j。 道仍在继续，而且既往的癫痫综合征也在不断地被赋予 表 1 根据起病年龄分类的癫痫综合征和其他类型癫痫 新的内容 ，如伴中央颞区棘波的良性癫痫 (BECT)及其 年龄段 癫痫综合征 新生儿期(娩出脐带 良陲家睽陆新生儿癫痫(BFNS) 变异型等 。科技的发展不断扩展着我们的视野，促使我 结扎时开始至28天) 早期肌阵挛性脑病(EME) 们为控制癫痫而更加努力。 大田原综合征 1 癫痫综合征的演变 婴儿期(生后28天到1岁) 婴儿游走l生部分 泼作 West综合征 概念明确的癫痫综合征不仅能够为患者和其家属