脾先天缺如伴急性弥漫性腹膜炎1例报道.pdfVIP

维普资讯 1516 重庆 医学2008年 7月第 37卷第 13期 · 短篇及病例报道 · 脾先天缺如伴急性弥漫性腹膜炎 1例报道 王 宜仁 ，王光胜 (1．海南省儋州市第一人 民医院外科 571700；2．海南省儋州市白马井镇 中心卫生院外科 中图分类号-R657．6 文献标识码 ：B 文章编号 ：1671～8348(2008)13—1516～O1 作者在儋州市白马井镇中心卫生院工作期间收治 1例 因 术后恢复好 ，4d后拔除腹腔 引流管，10d痊愈 出院 术后病理 急性弥漫性腹膜炎行剖腹探查术中发现先天性脾缺如患者 ，实 诊断：送检物为炎性纤维脂肪组织，符合急性弥漫性腹膜炎 。 属 罕见 ，现报道如下 。 2 讨 论 1 临床资料 脾先天缺如很罕见 ，常伴有胸 、腹腔脏器位置异常 ，且常合 患者 ，男 ，43岁 。因腹痛 2d加重 5h于 2000年 3月 11日 并先天性心血管畸形 ，称无脾综合征 ]。本病 由Pohlius于 急诊人院。患者 2d前无 明显诱因出现全腹疼痛，以上腹部为 1740年最先报道 ，由Lvemark于 1955年作 了详细描述 ，故一 明显，疼痛性质呈持续性疼痛阵发性加重 ，伴恶心，无呕吐，无 般称 Lvemark综合征。本病在普通人群 中发生率为1／40000， 畏寒、发热，无腹泻。5h前腹痛加剧 ，伴呕吐 2次，为 胃内容 在先天性心脏病患者 中约 占2．32％，Ivemark在 Boston医院 物 ，量 中。发病前无上呼吸道感染及全身软组织感染史 。查 7032例尸解资料中见到 11例 。本病病因未明，认为其与遗传 体 ：T37．2℃，R24次 ／分 ，P82次 ／分 ，BP 135／90mm Hg(1 有关，身体 内外的各种致畸因子 的共 同作用是主要原因。脾先 mm Hg一0．133kPa)。发育正常，营养 良好。 自动体位 ，神清 天性缺如约 65 ～9O％有心脏位置异常 (2／3为左旋心)。并 合作 。急性痛苦面容，全身皮肤 、巩膜无黄染，浅表淋 巴结无肿 发的心血管畸形有 ：肺动脉狭窄或闭锁 ，双侧动脉导管开放 ，大 大 。口唇黏膜及 甲床无发绀 。双肺呼吸音清 ，未闻及干 、湿性 血管转位 ，尤以伴心室转位的校正型大动脉转位为多见，心房、 罗音 。心前区无隆起 ，心尖搏动在左锁骨中线第 5肋间隙内侧 心室畸形及部分或完全性房室通道畸形、法乐四联征、永存共 约0．5cm，触诊无震颤；心界不大，心率 82次 ／分，律齐 ，无杂 同动脉干等 。体、肺静脉异常有 ：下腔静脉缺如，双上腔静脉 。 音 。腹部稍膨隆，未见腹壁静脉曲张，未见 胃肠型及蠕动波，无 腹腔 内脏器异常 ：肝 胃在同一侧 、水平肝 、胆囊位置居 中略偏左 局限性隆起 。全腹压痛、反跳痛 、腹肌紧张，以右上腹压痛 明 及肠旋转不 良等 。本例患者无心脏位置及腹腔 内脏器位置异 显，未扪及明显包块 ，肝、脾扪及不满意 。肝浊音界存在 ，双肾 常，是否有心血管其他方面的畸形有待进一步检查 。本病的临 区无叩击痛 ，腹部移动性 浊音 (±)。肠 呜音弱 。检验 ：WBC 床表现视伴发的畸形多少及程度而异 。一般出生后即有发绀、 15．2×10。／L，RBC3．25×1O ／L，HGB150g／I，PLT 368× 气急；其体征有横位肝 ，右位心者心尖搏动在右侧 ，部分病例在 1O。／L，N0．87，L0．13，BG：A型 。血 、尿淀粉酶在正常范 围。 胸骨左或右缘有收缩期杂音 ，第二心音单一等 。本例患者无上 凝血 4项在正常范围。胸部正侧位片：心、肺 、膈未见异常。腹 述症状及体征 。