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再障诊疗共识 兰州大学第二医院 张连生 AA概述 定义：AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。 发病情况：西方、亚洲、中国北方 10-25y;﹥60y m≈f 发病机制：目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。 骨髓衰竭性疾病的分类 诊断AA的实验室必检项目 可选检测项目 AA诊断标准 (1)血常规检查：全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb100 g／L；BPC50×109／L；中性粒细胞绝对值(ANC)1.5×109／L。 (2)骨髓穿刺：多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。 (3)骨髓活检(髂骨)：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和(或)非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。 (4)除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF性疾病。 AA分型（严重程度） AA的治疗建议-支持疗法 1、成分血输注： 红细胞悬液输注：一般为Hb60 g／L。老年(≥60岁)、代偿反应能力低(如伴有心、肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等)时可放宽输血阈值(Hb≤80 g／L)，尽量输注。 血小板输注：病情稳定者为10 X 109／L存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)等]或重型AA预防性阈值为20 X109／L，发生严重出血者则不受上述标准限制 因产生抗血小板抗体而导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板 拟行异基因造血于细胞移植者应输注辐照或过滤后的红细胞和血小板悬液 (CMV) 粒细胞缺乏伴严重感染危及生命者在联合抗生素与G-CSF疗效欠佳时可以考虑输注粒细胞。 2、其他保护措施 重型患者应予以保护性隔离，有条件者应人住层流病房 避免出血，防止外伤及剧烈活动 杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物 必要的心理护理 需注意饮食卫生，可预防性应用抗真菌药物 欲进行移植及ATG／ALG治疗者建议给予预防性抗病毒治疗 骨髓移植后需预防卡氏肺孢子菌感染，如用复方新诺明(SMZco)，但ATG／ALG治疗者不必常规应用 AA的治疗建议-支持疗法 3、感染的治疗 AA患者发热应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗原则来处理。初始抗生素的使用应遵循“重锤出击”原则，有细菌学依据后，依药敏情况再选择针对性抗生素(“降阶梯”选择)。ATG时（错杀一千不放一个） 抗细菌治疗无效或最初有效而再次发热者应给予抗真菌治疗。 及时的免疫抑制治疗(IST)是有效降低AA患者感染的手段 有效的抗生素辅以G-CSF和粒细胞输注能提高抗感染疗效 4、祛铁治疗：患者长期输血导致血清铁蛋白水平超 过1000ug/L时应给予祛铁治疗。 5、疫苗接种：已有一些报道提示接种疫苗可导致 BMF或从复发，故除非绝对需要否则不主张接种 疫苗。 AA本病治疗AA一旦确诊，应明确疾病严重程度，尽早治疗 重型AA的标准疗法是对年龄≥40岁或年龄虽40岁，但无HLA相合同胞供者的患者首选ATG／ALG和环孢素(CsA)的IST加促造血治疗 75-85% 依赖于输血的非重型AA可采用CsA+促造血(雄激素、造血生长因子)治疗，如治疗6个月无效则按重型AA治疗。 不依赖输血的非重型AA，可应用CsA和(或)促造血治疗。 对年龄40岁且有HLA相合同胞供者的重型AA患者，如无活动性感染和出血，可首选HLA相合同胞供者骨髓移植75-90% HLA相合无关供者骨髓移植仅用于ATG／ALG和CsA治疗无效的年轻重型AA患者，个人认为无意义 不推荐使用G-CSF动员的外周血干细胞移植。 IST (ATG/ALG+CsA)加促造血治疗 1、ATG／ALG联合CsA适用范围 重型AA 输血依赖的非重型AA且CsA联合促造血治疗6个月无效者 疗效 ATG/ALG + CsA ﹥ ATG/ALG 60-80% 75-85% 2、ATG／ALG用法： 兔源ATG／ALG(法国、德国产)剂量为3-5mg/kg/d，猪源ALG(中国产)剂量为20-30 mg/kg/d。ATG／ALG需连用5d，每日静脉输注12-18h 第1次ATG/ALG治疗无效或复发患者推荐第2次ATG/ALG治疗。两次间隔6个月，因为多数患者6个月左右才显示疗效 第2个疗程的ATG/ALG，选择另一