儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨.pdfVIP

维普资讯 · 764 · 20o7年 l0月 第 22卷 第 l0 论 著 文章编号：1005—2224(2007)lO—O764一O3 儿童再生障碍性贫血临床特点及临床分型探讨 黄绍良，黄永兰，方建培，陈 纯，黄 科，周敦华 【摘 要l 目的 探讨儿童再生障碍性贫血(再障)临床特点及临床分型。方法 20034)1--2005-12在中山大 学附属第二医院儿科确诊儿童再障5O例，年龄2～l5岁，其 中37例接受免疫抑制治疗 (IST)，观察再障发病诱 因、临床表现、血象、骨髓象变化特点、临床分型及治疗转归。结果 86％的儿童再障为特发性 ，70％患儿病程≤6 个月，按疾病严重程度分型，临床诊断重型再障(SAA)38例 ，轻型再障(MAA)l2例，骨髓有核细胞增生程度除与 病情严重程度相关外，还与取材部位、病程及是否接受IST等因素有关。特发性再障患儿强化 IST(1IST)及单用 环孢茵素A(CsA)治疗6个月有效率分别为78．3％(18／23)和40．O％(4／10，×=4．59,P0．05)，多数患儿于 IIST后2～3个月起效，仅 l例病程2年余的SAA于IIST后7个月迭部分缓解。结论 儿童再障多数为特发性 ， 起病急，病情重，临床表现及血象改变严重程度与骨髓增生减低程度相关，特发性再障患儿IIST疗效显著优于单 用CsA治疗者，宜按国际标准根据病情严重程度分为重型和轻型。 【关键词】 再生障碍性贫血；分型；免疫抑制治疗；儿童 中圈分类号：R72 文献标志码：A Clinicalcharacteristicsanddassificationofpediatricaplastk anemia． HUANGShao—liang．HUANGYong-lan． FANGJian-pei-eta1．DepartmentofPediatrics-SecondAJfilaitedHospital-SunYat-senUniversity-Guangzhou510120-Ch-／ Jm Abstract Objective Toinvestigateclinicalcharacteristicsandclassificationofpedimficaplasticnaemia(AA)．Meth- ods FifrypatientswithacquiredAAaged2～15yearswere naalysedonetiology-clinicalfeatures。bloodcount。bone marrowaspirationnadclassification．Thirty—sevenpatientsofthemacceptedimmunosuppressivetherapy(IST)．Results Majority(86％)ofthepatientswere idiopathic．Thedepresesdnla13rowcellularitynotonlyassociatedwithesverityof symptomsnadbloodcountsbutalsowithlocationsoftheaspiration。coursesofthedisease。nadIST． erewere 38severe nad12moderateAApatientsaccordingtoCamittacriteria． erateofresponseotintensiveIST(IIST)at6monthsWas hisherthna htatotCsAaloneinthechildrenwithidiopathicAA (78．3％VS40％-PO．o5)．Mostpatientspreesntdea responseat2ot3monhtsafterIIST-onlyonepersongotpartialresponseat7monthsafterIIST．Conclusion emajori- tyofpediatricAA