精神发育迟滞伴发精神障碍.docVIP

精神发育迟滞伴发精神障碍 精神发育迟滞又称低能，是指因一组先天的或儿童期的疾病引起的精神活动发育受阻。主要临床表现为智力低下和由此而导致的社会适应力下降两个方面，其表现有轻有重，伴有躯体及神经系统体征者，如先天愚型、癫痫、伸舌样痴呆、头颅异常等早期发现较容易，而一些不伴有躯体及神经系统体征者早期发现不太容易，需熟悉精神发育迟滞时常见表现，密切观察，详细询问有关遗传、母孕期情况及出生、产后情况才有可能早期发现精神发育迟滞。 尽管低能的发病原因迄今尚未完全明了，但从已知的原因来看，父母本身的因素在发病的原因上是非常重要的，一些不明原因的先天性疾病也是致病的原因。 精神发育迟滞的遗传倾向很大。常见的遗传因素有遗传代谢异常、染色体畸变和颅脑畸型。人体中的蛋白质、氨基酸、脂类、糖类、核酸及胆红素等在体内的合成、代谢和转化，均受到酶的催化，染色体上的基因可由于各种不利因素而发生突变，造成酶活性不足或缺乏，形成代谢障碍，一旦影响到中枢神经系统，即可出现智力低下及其他精神异常。而染色体数目和结构的改变，可影响到染色体上相应基因遗传信息的传递，引起机体遗传性状的改变。颅脑畸形如原发性小头畸形、先天性脑积水等均表现有智力低下。 目前已发现可造成智能障碍的遗传病近千种，因先天因素造成的精神发育迟滞大多是遗传的，而后天因素造成的精神发育迟滞不遗传。 精神发育迟滞的病因大致分为如下几类。 (1)遗传因素：染色体异常，如特纳氏综合征、伸舌样痴呆、猫叫综合征等；遗传代谢异常，如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症、家族性黑目蒙性痴呆等；结节性硬化症，如神经纤维瘤病；颅脑畸形，如原发性小头畸形、脑积水等。 (2)孕期因素：感染，妊娠早期各种病毒感染，如风疹、巨细胞病毒等均可导致对胎儿的损害，影响其正常生长发育；中毒，如烟酒影响、某些药物副作用及一氧化碳、农药中毒等；物理性损伤，如外伤、缺氧、放射线等；内分泌疾病，如甲状腺功能不全； 母体疾病，如营养不良，妊娠毒血症和高血压等。 (3)围产期因素：如早产、窒息、核黄疸、颅内出血及产伤等。 (4)出生后因素：如感染、头部外伤、中毒、癫痫、营养不良及内分泌疾病等。 (5)心理社会因素：主要指各种原因导致幼年文化教育机会被剥夺这一情况，如有资料称不良社会心理因素可导致精神发育迟滞，指一些不寻常环境中成长起来的狼孩。 儿童低能的程度分级 临床上常以症状轻重来分级，过去从轻到重分为愚鲁、痴愚、白痴三级。现根据智商（IQ）高低为指标的智力缺损和程度和社会适应能力不良，分为四级： (1)轻度 IQ为50-70，为最常见的一类，占全部精神发育迟滞的80%～85%，学龄前可发现说话、走路能力发育稍迟。因智力缺陷程度比较轻，不易被识别。躯体发育及神经系统大多无明显异常征兆，语言发育迟缓，个人生活能自理（如进食、清洗、穿衣、大小便料理等），能从事简单的劳动或技术性操作，学会一定的谋生技巧，维持最低生活水准。学习能力及社会适应能力较正常人为差。接受学校教育困难，计算、读写能力和应用抽象思维显著困难，但通过特殊的教育训练可使他们智力和社会适应能力得到提高。轻度精神发育迟滞，因智力缺陷较轻，除走路、说话发育较晚外，很少发现其他异常，不易被发现。但入学后，即使刻苦学习，成绩也跟不上班，特别是数学、理化较差，一般不能顺利读完小学。部分孩子可有多动、易被人利用，被教唆做坏事、逃学行为、被同学戏弄及上当受骗等表现，甚至违法犯罪。这种孩子的性格特点有的为稳定型，表现听话、和善、驯服，易于教育，依赖性强；有的为不稳定型，表现手脚不稳、兴奋忙碌、易激惹，时有冲动打人、损物、自伤、破坏等行为。虽言语发育较好，但词汇不丰富，缺乏创造性，依赖性较强；随着年级的增高学习可越来越感觉困难，分析、理解、判断及抽象思维能力较差 中度 IQ为35-49，约占精神发育迟滞的10%～20%。表现为语言、运动功能发育及其他运动技巧能力明显落后于同龄正常儿童，生活自理困难，日常生活需要别人监护。理解能力差，对学校的功课缺乏学习能力。少数患儿能料理个人最简单的生活或做简单的家务劳动。成年时期不能完全独立生活。中度精神发育迟滞，这类儿童在语言、运动功能发育明显落后于同龄儿童，不易与同龄儿童建立伙伴关系，多与年龄小的儿童玩耍。能掌握日常生活用语，但词汇贫乏，口齿不清，发音含糊，机械记忆尚可，理解、分析能力差，学习成绩差，即使勉强升入二年级，再往上升就很难了。生活自理较差，一般不能独立生活，常需他人的指导和照顾。 重度 IQ为20-34，占精神发育迟滞的10%以内。语言功能明显障碍，不会讲话或仅能发出个别单音，不能理解别人的言语。自幼可有躯体及神经系统异常体征，运动功能发