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肝移植治疗肝脏遗传性毛细血管扩张症3例报告 郑虹张建军蔡金贞史瑞方振宇腾大洪唐兆贺史源沈中阳 天津市第一中心医院移植外科 研究H的及背景：遗传性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagic №蚰删崩洽征，是人类第9对或第l尉染色体长臂显性遗传性疾病。多发生于皮肤、肺、胃肠道及脑，约 有础|6患者累及肝脏，仅有不足眺患者有典型临床表现。Ⅲr累及肝脏时主要有3种类型：肝动脉—肝静脉分流、 肝动脉一门静脉分流、门静脉丹哺堋，分流。早期—般无症状，晚期可』合井蝴能衰竭、门脉高压、肝性脑病、胆 道缺血及肝硬化等。本文回顾性分析3例主要累及肝脏的mr患者接受肝移植的临床资料，以探讨此类患者接受 肝移植的疗效。 ’ 1．研究方法： 1．1 分流类型。1．3肝移植手术及围手术期处理：3位患者分别接受经典非转流式肝移植手术1例、肝肾联合移植 术后随访，定期复查相关化验、B超及CT。 2．研究结果： Z 传史，另外1例遗传史不详。主要表现为肝硬化及门脉高压所致症状，例如呕血、便血等。总胆红素可见轻度 升高，血氨升高。3例患