第9章：氨基酸.ppt

（四）一碳单位的互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 （五）一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 甲酰基 （一碳单位） 甲酰基 （一碳单位） 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 同型半胱氨酸与动脉粥样硬化 高同型半胱氨酸血症是动脉硬化和冠心病的一个独立危险因素 作用机制 自身氧化作用 形成内酯化合物 血小板凝集 血凝块的形成 粥样硬化斑块 加速 内皮损伤 缺氧 3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate) 能量储存、利用 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸合成：甘氨酸为骨架，精氨酸提供脒基， SAM提供甲基 终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 目 录 正常范围：男性 24～170U／L；女性 24～150U／L。 CK有3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在脑。 MB-CK主要用心肌梗死诊断，CK升高幅度较AST和LDH都大，且出现早，2～4小时开始升高，12～48小时达到高峰，2～4天恢复到正常。尤其对心肌缺血和心内膜下心肌梗死的诊断比其他酶灵敏度高。故动态检测CK变化有助于观察病情和预后估计。 每天生成的肌酸酐量恒定，而且不被肾小管重吸收，因此是做为衡量肾功能的很好的指标。 肌酸酐的排泄量反映肾小球过滤速率，也就是反映肾脏机能，也反映血清肌酸酐浓度， 血清肌酸酐浓度不受食物和组织损伤的影响，所以做为判断肾脏机能的指标较血清尿素可靠。 与肌肉的量有关，因此每天的尿肌酸酐男比女多 。 0.7～1.5 mg/dl （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸（半胱氨酸）可产生硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） 活性硫酸， 供硫酸基 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 临床表现：智力缺陷,毛发和皮肤较正常人略浅 治疗：低苯丙氨酸膳食 1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 2. 酪氨酸的分解代谢