α甘露糖苷酶研究进展.pdfVIP

2006年11月 中国比较医学杂志 November，2006 第16卷第11期 CHINESEJOURNAL0FCOMPARA7ⅡVEMEDICINE V01．16No．11 体、g夸、蠕、!牙、、!矗、e；h‰ 9I综述与专论15 4；、!A、!s、∞、!；ie；；、毋 Q一甘露糖苷酶研究进展 刘红霞，苏 卫，张连峰 (中国医学科学院中国协和医科大学实验动物研究所，北京 100021) 【摘要】 N．糖基化是机体蛋白质翻译后的一种重要的修饰过程。蛋白质N一糖基化生物过程和相关的许多酶 主要定位于胞浆内质网和高尔基体。*甘露糖苷酶是一种参与糖蛋白合成和代谢的重要蛋白酶，它的功能是修剪 N-聚糖中的甘露糖。本文重点介绍a．甘露糖苷酶的分类、在体内参与糖蛋白的成熟和降解过程，以及a一甘露糖苷 酶基因突变可导致的相关疾病。 【关键词】 蛋白质；糖基化；甘露糖苷酶 【中图分类号】R349．63【文献标识码】A 【文章编号】1671．7856(2006)11-0697．06 Advancementina—mannosidase LIU Hong-xia，SUWei，ZHANG Lian—feng of AnimalScience，ChineseofMedicalSciencesand UnionMedical (InstituteLaboratory Academy 100021，China) Peking College，Bering of isanimportantpost—translation in reactionsofthe 【Abstract】N-glycosylationproteins modifyingprocessorganism．The occur the andmostoftheentail in secretory localizedthe proteinN—glycosylationpathwayalong pathway enzymes endoplasmic is reficulumandthe a-mannosidasea of andmetabolism．whichfunctionson Golgibody．The keyenzymeN—glycansynthesis review themannoseresideof willfocusontheclassificationofthis anditsfunctiononmaturation removing glycan．This enzyme and of r