中国2014年胆管癌诊断与治疗——外科专家共识.pdfVIP

中国实用外科杂志 2014年1月 第34 卷 第 1期 ·1 · 本刊特稿 文章编号：1005-2208（2014）01-0001-05 胆管癌诊断与治疗——外科专家共识 国际肝胆胰学会中国分会 中华医学会外科学分会肝脏外科学组 中图分类号：R6 文献标志码：C 【关键词】 胆管癌；诊断；治疗；专家共识 Keywords cholangiocarcinoma;diagnosis;treatment;expertconsensus 胆管癌（cholangiocarcinoma）统指胆管系统衬覆上皮发 3 胆管癌病理分型 生的恶性肿瘤，按所发生的部位可分为肝内胆管癌（intra- 3.1 肝内胆管癌 （1）大体类型：肿块型、管周浸润型和管 hepaticcholangiocarcinoma，ICC）和肝外胆管癌（extrahepatic 内生长型。通常管内生长型病人的预后好于肿块型或管 cholangiocarcinoma）两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管 周浸润型。胆管囊腺癌是一类以形成囊腔为特征的肝内 及其分支至小叶间细胆管树的任何部位的衬覆上皮；肝外 胆管肿瘤，手术切除预后较好。（2）组织学类型:腺癌最常 胆管癌又以胆囊管与肝总管汇合点为界分为肝门部胆管 见，偶可见腺鳞癌、鳞癌、黏液表皮样癌、类癌及未分化癌 癌和远端胆管癌。近年来胆管癌的发病率逐年升高，对于 等类型。细胆管癌（cholangiolocellularcarcinoma，CLC）较少 胆管癌的诊断及治疗，国外早在10年前已制定了相关指 见。细胆管癌是一类以规则性细小管腔样结构为特点的 南，并在临床应用中不断修改更新。2010年，美国癌症联 腺癌，可能来自肝内胆管树最末端最小分支Hering管内的 合委员会（TheAmericanJointCommitteeonCancer，AJCC） 肝脏前体细胞（HPCs）。 发布的第七版TNM分期系统正式将肝内胆管癌从肝癌中 3.2 肝外胆管癌（包括肝门部胆管癌） （1）大体类型：息 分离出来，同时将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆 肉型、结节型、硬化缩窄型和弥漫浸润型。结节型和硬化 管癌，并对这三类不同解剖部位的胆管癌分别制定了各自 型倾向于侵犯周围组织，弥漫浸润型倾向于沿胆管扩散， 的TNM分期。针对这一现状，制定适合我国国情的胆管癌 息肉型可因脱落而发生转移，肿瘤局限于胆管壁者手术治 诊断及治疗规范显得十分必要。 疗预后较好。（2）组织学类型：腺癌最常见，组织学亚型包 括胆管型、胃小凹型、肠型。少见类型有黏液腺癌、透明细 1 胆管癌危险因素 胞腺癌、印戒细胞癌、腺鳞癌、未分化癌和神经内分泌肿瘤 胆管癌的发病原因尚不明确。文献报道其发病的危险 等。 因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病、 Caroli病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化、原发性硬化性 4 胆管癌诊断 胆管炎（PSC）、溃疡性结肠炎、化学毒素、吸烟、肝片吸虫或 4.1 临床表现 胆管癌因肿瘤部位及大小不同，临床表现 华支睾吸虫感染等。 不尽相同。肝内胆管癌病人早期常无特殊临床症状，随着 病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿 2 胆管癌癌前病变 块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管癌病人 胆管癌常见癌前病变包括：（1）胆管上皮内瘤变（bili- 多可出现黄疸，黄疸随时间延长而逐渐加深，大便色浅、灰 aryintraepithelialneoplasia，BillN）。按胆管衬覆上皮的异 白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等 型程度由轻至重分为