SLE新分类标准2009.pdfVIP

系统性红斑狼疮最新分类标准诞生 石连杰 李春 朱佳鑫 穆荣* 经过长达八年的不懈努力，系统性红斑狼疮国际临床协助组（Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC ）在美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR ） 1997 年系统性红斑狼疮（SLE ）分类标准的基础上做了新的修订，于2009 年ACR 年会上 首次提出，并于2012 年整理成文，发表于ACR 的官方杂志Arthritis Rheumatism 上。新 的分类标准运用了更为严格科学的方法学，并融入了近年来对狼疮免疫的新认识，更强调 SLE 诊断的临床相关性。SLICC-SLE 分类标准分为临床标准和免疫学标准两部分，与 ACR-1997 相比，新标准有着更高的敏感性（97%vs.83% ），但特异性上低于后者 （84%vs.96% ）。经临床验证，两种分类方法在诊断的差异性上没有统计学意义 （P=0.24 ）。 因为SLICC 分类方法取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现、更为重视脏器受累、更 强调临床和免疫的结合而且依然简便易行，所以总体而言SLICC 新标准优于ACR 关于SLE 的分类标准(表1) 。 表1. SLICC 关于SLE 的分类标准 临床标准 免疫学标准 1. 急性或亚急性皮肤型狼疮 1. ANA 阳性 2. 慢性皮肤型狼疮 2. 抗ds-DNA 抗体阳性：（ELISA 方法需2 次阳性） 3. 口鼻部溃疡 3. 抗Sm 抗体阳性 4. 脱发 4. 抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或 梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性 的抗心磷脂抗体，或β-糖蛋白I 阳性 2 5. 关节炎 5. 补体降低：C3、C4 或CH50 6. 浆膜炎：胸膜炎和心包炎 6. 直接抗人球蛋白实验（Coombs ）阳性（无 溶血性贫血） 7. 肾脏病变：24 小时尿蛋白0.5g 或有红细胞 管型 8. 神经病变：癫痫、精神病、多发性单神经 炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精 神混乱状态 9. 溶血性贫血 9 10. 至少一次白细胞减少（4×10 /L ）或淋巴细 9 胞减少（1×10 /L ） 9 11. 至少一次血小板减少（100×10 /L ） 确诊标准：1.满足上述4 项标准，包括至少1 项临床标准和1 项免疫学标准； 或 2. 肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA 阳性或抗ds-DNA 抗体阳性。 SLICC-SLE 分类标准中部分标准的定义及与ACR-SLE 分类标准的对比。 1 .急性或亚急性皮肤狼疮 其中急性皮肤型狼疮包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、 中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。诊断急性皮肤型狼疮的前提是要排除皮肌炎。 *通讯作者：穆荣，murongster@ 新标准中颊部红斑和光过敏不再作为两个相互独立的分类标准，因为这两个临床表现常存在 重叠。 亚急性皮肤型狼疮主要包括：银屑病样皮疹和环状多形性皮疹，该类皮损的特点愈后不 会留有疤