嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎 毛换伟.docVIP

嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例 北京京城皮肤病医院 病理科 毛换伟 蔡有龄 北京京城皮肤病医院 门诊医生 李君 临床资料 患者，女，26岁。双上肢屈侧水肿性环形红斑、丘疹伴瘙痒3天，于2010-04-19就诊我科。患者自7岁起双上肢起水肿性环形红斑、丘疹，春季加重，用药后可好转，皮疹反复发作。近3天皮损逐渐增多，自觉瘙痒，偶有疼痛。患者既往体健。家族中无类似病史。体格检查：一般情况良好，全身浅表淋巴结不大，系统检查无异常。皮肤科检查：双上肢上臂（以左侧为重）屈侧片状环形红斑有浸润感，红斑上及其周围可见粟粒大小红丘疹，部分丘疹上有小脓疱。实验室检查：血常规：各项均正常。嗜酸性粒细胞计数： 0.2×109 /L。左上肢皮损组织病理显示：网篮状角层，一处角层下小水疱，疱内为嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞。表皮肥厚，表皮内海绵水肿，乳头区水肿，乳头区血管扩张、充血。真皮全层片状坏死灶，有多数嗜酸性粒细胞及嗜中性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性，嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。未见肉芽肿样改变。 诊断：嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。治疗：给予口服，醋酸泼尼松片10mg/日，左旋西替利嗪片5mg/日；外用卤米松乳膏2/日，一周后皮损逐渐好转，现随访中。 讨论 嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎（Wells综合征）是一种少见病，特点为反复发作的红色水肿性斑块（1）。本病无性别差异，患者年龄跨度大。皮损好发于四肢和躯干。常表现为边界清楚的（蜂窝组织样）、水肿性、坚实的环状红色斑块（2），但也可以有其他表现，包括水疱、结节、丘疱疹和瘙痒，皮损愈合后不留瘢痕。嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎可以伴发荨麻疹（3）。有时皮损随疾病发展而带有淡绿色。临床上，本病皮损有时被误诊为感染性疾病。本病倾向于间歇发作、缓解和复发，可持续数月至数年。实验室外周血中嗜酸性粒细胞增多，表现为全血嗜酸性粒细胞计数升高或嗜酸性粒细胞比例增加。本例患者双上肢屈侧皮损可见水肿性红斑且边界清楚，红斑上及周围可见坚实丘疹，丘疱疹，患者有痒痛感，皮损反复发作近二十余年，符合其临床表现，但血中嗜酸性粒细胞及血常规中各项指标均正常。 嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎组织学上表现为：早期真皮内弥漫性重度嗜酸性粒细胞浸润，可以在真皮浅层呈带状浸润，也可位于真皮深层并扩展至皮下组织、筋膜和肌肉，可有淋巴细胞和浆细胞。有时真皮乳头水肿，形成表皮下水疱。表皮可呈海绵水肿，偶尔可见表皮内水疱。经1~3周，嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性，嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像”。四周可以绕以组织细胞和多核巨细胞。无原发性胶原变性的证据。晚期，皮损呈肉芽肿性，偶尔可见多数巨细胞。有时可见血管外红细胞，但血管炎一般不是本病的特点。组织病理上的“火焰像”是本病特异性改变，具有诊断意义。（4）本例患者组织学检查中可见明显的“火焰样图像”，结合其临床特征诊断为嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎。 鉴别诊断：与高嗜酸性粒细胞增多综合症相鉴别，嗜酸性粒细胞增多综合症的皮疹也可呈多形性，但组织象示真皮嗜酸性粒细胞浸润以血管周围为著（5），未见有像本病中真皮全层浸润性的嗜酸性粒细胞浸润，结合其临床特征与典型组织学改变可以鉴别。 1 2 3 4 5 6 7 1.左上肢上臂屈侧水肿性红斑、丘疹，部分丘疹上可见小脓疱 2. (HE染色×40)表皮肥厚，真皮全层片状坏死灶 3.(HE染色×100)真皮内坏死灶 4. (HE染色×400)角层下小水疱，疱内为嗜酸性白细胞及多形核白细胞 5. (HE染色×400) 表皮内海绵水肿 6.（HE染色×100）嗜酸性粒细胞脱颗粒和变性，嗜酸性物质和核尘沉积在胶原纤维上形成“火焰样图像” 7.（HE染色×400) 嗜酸性粒细胞成群 【参考文献】 ﹝1﹞.朱学骏，孙建方主译.皮肤病理学—与临床的联系﹝M﹞.3版.北京：北京大学医学出版社，2006：697 ﹝2﹞闫薇，刘宏杰，王琳，等.嗜酸性粒细胞增多性蜂窝织炎1例﹝J﹞.西部医学，2009，21（6）：1068 ﹝3﹞邱敏蕾，顾军.伴有荨麻疹或荨麻疹样皮损的皮肤综合症﹝J﹞.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2009，8（3）：193-196 ﹝4﹞.赵辨.临床皮肤病学﹝M﹞.3版.南京：江苏科学技术出版社，2001：869 ﹝5﹞.王侠生，廖康煌.杨国亮皮肤病学﹝M﹞.7版.上海：上海科学文献出版社，2005：1090 备注：本文曾发表于《实用皮肤病学杂志》2010年9月第3卷第3期