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十二指肠间质瘤的诊治探讨 曾玉剑 田 衍 程若川 罗华友 张建明 钱 军 马云海 陆 宏 舒 若 苏艳军 刁 畅 昆明医学院第一附属医院胃肠与甲状腺外科 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种发病率相对较低的肿瘤，胃和小肠 为最主要受累器官；十二指肠发病率大约只占 GIST 的3%～5%[1]。近年来，十二指肠 GIST 发病率有逐渐升 高的趋势，但诊治水平参差不齐，容易误诊和漏诊，且盲目的手术探查往往带来术中处理进退两难的困境。 昆明医学院第一附属医院于 2010 年4 月收治1 例，具有一定代表性，现报告如下。 1 病例介绍 患者，男，71 岁，因上消化道大出血、失血性休克于 2010 年 4 月转至昆明医学院第一附属医院。12 年前，患者曾因上消化道大出血在当地医院行剖腹探查，但出血病灶未找到，行 BillrothⅡ式胃大部切除 术后出血停止。其后，每年反复发作消化道出血，经多次消化道内镜、造影检查均未发现明显异常，多诊 断为吻合口炎或溃疡并出血。每次出血经保守治疗后皆可停止，长期口服雷尼替丁或奥美拉唑等制酸剂。 查体：重度贫血貌，体胖；心率 110～120 次/分，血压 70/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹部丰满，未 见胃肠型及蠕动波，上腹部正中可见陈旧手术切口疤痕，未见胃肠型及蠕动波；腹部扪诊不满意，未及确 切包块；腹腔移浊阴性；肠鸣音 3 次/分。辅助检查：血色素 64 g/L。肝炎标志物检测阴性。急诊胃镜因 出血量太大，未能发现确切出血灶，仅提示出血多来自输入袢，排除胃底静脉曲张出血。介入治疗提示十 二指肠肿瘤出血，行出血血管栓塞后出血仍未停止（图 1）。CT 扫描提示十二指肠降段水平段交接处 8 cm ×6 cm×4.5 cm 肿瘤，未见转移及肿大淋巴结（图 2）。 积极术前准备后行剖腹探查，术中见：肿瘤呈腔外生长，仅稍向肠腔内突出；肿瘤黏膜面有 0.5 cm ×0.5 cm 糜烂面出血。近端距 Vater 壶腹约 2 cm。肿瘤部分存在假包膜，胰头受压，肿瘤与胰腺及肾脏 关系密切，后方与下腔静脉侵犯粘连；无可疑的淋巴结转移。十二指肠壁没有栓塞后缺血的表现。由于肿 瘤切除困难,行肿瘤组织活检、主要滋养血管离断结扎后出血停止。术后给予 imatinib 治疗，拟在肿瘤体 积缩小后手术。但患者术后由于肺部感染而死亡。 术后病理免疫组化提示，KIT（CD117）及 CD34 阳性，vimentin阳性，desmin 及平滑肌肌动蛋白（SMA） 阴性；有丝分裂活性＜5/50 高倍视野；低度恶性胃肠道间质瘤。 图1血管造影三维成像图 注：图示十二指肠肿瘤出血 图2 CT扫描图像 图3 十二指肠节段切除加空肠十二指肠端侧吻合术 注：V:Vater壶腹，P:胰腺，T:肿瘤，J:空肠。 （引自Rudolf Mennigen et al. World J Surg Oncol 2008,6:105） 2 讨论 2.1 病因及临床表现 胃肠道间质瘤是1983年Mazur等[2]首次描述的一类起源于胃肠节律细胞（Cajal细胞），而不是Schwann 细胞和平滑肌细胞的胃肠道间质性肿瘤。这类肿瘤以往多被误诊为平滑肌瘤。其主要诊断依据为免疫组织 化学检测[1,3]。除了常见的 KIT（CD117）及 CD34阳性率皆在 50%～80%外，波形蛋白（vimentin）阳性率接 近 100