慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性疾病.pdf

中华血液学杂志2014年1月第35卷第1期 ChinJ Hematol，January 2014，Vol. 35，No. 1 ·73· ∙综述∙ 慢性淋巴细胞白血病合并自身免疫性疾病 曹蕾 范磊 徐卫 李建勇 Autoimmune complications in chronic lymphocytic 易出现ITP （36% ）或其他AID （74% ）。Zent 等［4 ］对单中心 leukemia Cao Lei, Fan Lei, Xu Wei, Li Jianyong 1750 例CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（small lymphocytic lympho- Corresponding author ：Li Jianyong, Department of ma ，SLL）患者随访长达10年，发现自身免疫性血细胞减少 Hematology, The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical 症总发病率为4.3% ，其中AIHA 发病率为2.3% ，ITP 为2.0% ， University, Jiangsu Province Hospital, Nanjing 210029, PRCA 为0.5% 。Moreno 等［5 ］ 对960 例CLL 患者长达28 年的 China. Email: lijianyonglm@ 研究表明，CLL 患者自身免疫性血细胞减少发生率为7.3% ， 其中AIHA 发生率为5.1% ，ITP 为2.1% ，Evans 综合征为 慢性淋巴细胞白血病（CLL ）患者除存在明显的免疫缺 0.1% ，此研究同时证实因免疫性血细胞减少症诊断为Binet 陷之外，多项研究表明同时存在免疫系统的紊乱，CLL 患者 ［1］ C 期的CLL 患者总生存优于因骨髓浸润导致相同诊断的 较其他慢性B 淋巴增殖性疾病更易出现免疫系统异常 。 CLL 患者。总体看来自身免疫性血细胞减少症是CLL 最常 CLL 患者体内克隆性B 淋巴细胞可分泌作用于自身抗原的 见的自身免疫性伴发疾病，其中以AIHA 最为常见，因免疫 IgM 或IgG 型抗体，通过抗原抗体结合反应，诱发或加重多 机制伴发贫血或血小板减少的患者比因骨髓浸润导致血细 种自身免疫性疾病（autoimmune diseases ，AID ）。我们拟就 胞减少的患者预后好。 CLL 伴发AID 的流行病学资料、发病机制、预后以及相关治 发病机制方面，CLL 细胞可以发挥抗原提呈细胞样作 疗的进展进行深入探讨。 用，通过与自身反应性辅助T 细胞（Th ）相互作用引起B 细胞 一、CLL 伴发的血液系统AID 活化因子及肿瘤坏死家族成员APRIL 的活化上调，通过肿 CLL 伴发的血液系统AID 又称为自身免疫性血细胞减