抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告.pdf

新医学2005年5月第36卷第5期 283 抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨 ——附6例报告 中山大学孙逸仙纪念医院(510120) 彭洪泉黄湖辉李劲高 宛霞 肖 龙黄辉 basement [摘要] 目的：探讨抗肾小球基底膜(domemlarmembrane，GBM)抗体相关疾病的临 床、病理特点。方法：回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料。结果：全组6例有血尿 及蛋白尿，3例少尿或无尿，5例血清肌酐升高[(683～1251)仙moL／L]，1例肺出血，4例贫血；6例抗 GBM抗体阳性，其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophilcyt叩lasmantibody，ANCA)阳性；6 例行肾活组织检查(肾活检)，5例有细胞新月体形成，另l例无新月体仅为系膜增生；5例免疫荧光表 现为IgG或I酣和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积；治疗后4例临床缓解。结论：并非所 有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积，一些患者表现为颗 粒沉积，这类患者预后较好，并不排除存在地区分布差异性。 [关键词] 肾脏病理 肾小球 抗肾小球基底膜抗体 肺出血一肾炎综合征 免疫荧光 1 引 言 白酶3(pmteinase basement 抗肾小球基底膜(glomemlarmembmne，dase，MPO)两种抗原。 GBM)抗体相关疾病是指由循环中抗GBM抗体介导的，2．2．2病理检查肾活检病理检查由中山大学医学院病理 主要累及肾、肺等器官的全身性免疫疾病。传统的抗GBM 教研室完成。包括常规进行光镜(苏木素-伊红染色、过碘 抗体疾病可分为：急进性肾小球肾炎(mpidlyprogressive酸雪夫反应、六胺银染色)检查和免疫荧光检查。 glomerulonephritis，RPGN)I型和肺出血-肾炎综合征 2．2．3治疗采用甲泼尼龙冲击及环磷酰胺强化免疫治 (Goodpasture综合征)。经典的病理表现为新月体肾小球肾疗，部分患者行血浆置换，并进行随访观察。 2．2．4疗效判断①临床完全缓解：肾功能和尿常规正 炎、IgG和补体(C3)呈弥漫性线状沉积…。过去该病的 病理资料主要来源于对白种人的观察。随着我国血清抗 常；②好转：肾功能改善，不需再进行透析；③无效：死 GBM抗体测定的开展，对该病的病理报道及观察逐渐增 亡或需依赖透析。 多。本文回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床和病2．3 结果 理资料，旨在总结经验，提高对该类疾病的诊治水平。 2．3．1 实验室及免疫学检查结果6例均有镜下血尿，6 2临床资料 例蛋白尿(++一卅)。5例入院时血清肌酐高达(683～ 2．1一般资料 1 本组抗GBM抗体相关疾病6例，为2000年3月一 2004年3月我科住院病人。均来自广东珠江三角洲地区，体阳性2例，而抗PR3抗体均阴性。 男2例，女4例，男：女为l：2，年龄26—42岁，中位年龄2．3．2肾脏病理结果6例行肾活检，5例有新月体形成， 36岁。5例因水肿人院，另1例因呕吐入院，本例患者在 主要为细胞新月体，其中2例为细胞纤维性新月体，另外 病程中出现咯血。入院时病程1—8个月，平均5个月。3 1例无新月体形成，仅为中度的系膜增生。5例均有肾小球 例少尿或无尿，6例均有血尿，其中5例临床上表现为急 硬化，其中3例有节段性硬化，2例兼有球性和节段性硬 进性肾小球肾炎，l例表现为肾病综合征。 化。6例肾小球以外的病变：表现为肾小球周围大量的炎 2．2研究方法