急性冠脉综合征合并DebakeyⅢ型主动脉夹层诊断与治疗一例.pdf

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放射学实践 年 月第 卷第 期 , , , 2012 10 27 10 RadiolPracticeOct2012Vol27No.10 1145   ·病例报道 · 右下肢多发巨大血管瘤致截肢一例 刘家杰,林长和,邱盛续,杜聿煊 中图分类号】 ; 文献标识码】 文章编号】 ( ) R814.41 R445.2 D 10000313201210114502     病例资料 患者,女, 岁。 28      出生时右臀部、膝部皮肤红斑, 6 岁时无明显诱因出现右下肢多 处肿物,无明显疼痛,行走正常, 未予重视。后肿物渐增大,局部 红斑扩大加深,易感染溃破、出 血难止,右下肢渐肿大,关节活 动受限,不能行走。否认家族中 有类似疾病或遗传病史。查体: 身材瘦小,身高 147cm,右下肢 明显较左侧粗,以近髋部显著, 右下肢髋、膝、踝及足各跖趾间 诸关节僵硬、呈屈曲状,听诊可 闻及血管杂音。右下肢多发斑 点片状色素沉着、凹凸不平,触 诊皮下多发质软无压痛结节。 于右臀部、膝前外侧、小腿后外 侧、足第 趾可见以红色为底多 5 发片状隆起,右臀、右膝分别可 见大 小 约 为 15cm × 5cm、 12cm×8cm隆起,其中可见黑 图 右下肢肿大,右臀部、膝 1   色斑点、鲜红色肉芽组织及黄色 前外侧红色片状隆起,可见黑 脱屑(图 ),右足诸趾端普遍肿 色斑点、鲜红色肉芽组织及黄 1 大呈球状,以第 、趾明显,第 色脱屑。 图 片示右下 15 5 2 X     趾远端可见黑色结痂、黄色脱 肢弥漫性肿大,内见散在不均 屑。体位移动试验阳性,实验室 匀分布的斑点状、环状钙化, 检查未见异常。后于北大人民 右下肢诸骨密度普遍减低。 医院行骨盆离断右下肢截肢术。 a)骨盆倾斜、环变形,右髋臼 影像学检查: 片示右下 浅,股骨头小、右髋脱位; CR 肢弥漫性肿大,内含散在不均匀 b)右股骨及胫腓骨较细长,轮廓不规则,可见多发间断的骨膜增生改变,骨髓腔内呈节段性分   分布的斑点状、环状钙化,部分 布的虫蚀样、囊样骨质破坏区,以腓骨最明显,右膝脱位;)右踝关节及跖趾骨疏松,见虫蚀

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