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儿童脑积水它是由于脑脊液循环发生障碍,颅内压增高所引起的头颅扩大和脑功能障碍的一种疾病。有大脑畸形、感染、出血、瘤等诸多方面。主要表现是“头大”,正常小儿出生头围33-35厘米,前半年生长较快,为8厘米,(约42-45厘米),后半年增长3厘米(43-47厘米),如果小儿的头围超过以上范围并迅速增长,要注意脑积水的可能。
与成人相比,儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水,通常颅高压症状明显,骨缝裂开,前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,用强灯光照射头部时有头颅透光现象。
儿童脑积水叩诊头顶,呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分角膜在下睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象,并有凝视麻痹、眼震等,这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展,脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉,出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童,由于眼球活动异常,出现弱视。视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见,但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。
运动异常主要有肢体痉挛性瘫,以下肢为主,症状轻者双足跟紧张,足下垂,严重时呈痉挛步态,亦称剪刀步态,有时与脑性瘫痪难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累,可出现各种内分泌功能紊乱,如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状。另外,脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍,而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时,常有脊柱侧弯。
脑积水脑室分流术的治疗:
Torkldsen(1939)首先报道用橡皮管做侧脑室与枕大池分流术,主要适用于脑室中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。以后对中脑导水管发育不良的患者施行扩张术,用橡皮导管从第四脑室向上插到狭窄的中脑导水管,由于手术损伤导水管周围的灰质,手术死亡率高。内分流术是侧脑室和矢状窦分流,这种方法从理论上符合脑脊液循环生理,但在实际中应用不多。
(1)脑室颅外分流:该手术方法原则是把脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙内。目前治疗脑积水常用的方法有脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术和脑室-腰蛛网膜下腔分流术,由于脑室心房分流术需将分流管永久留置于心脏内,干扰心脏生理环境,有引起心脏骤停危险及一些其他心血管并发症,目前只用于不能行脑室腹腔分流术病人。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通性脑积水。目前仍以脑室-腹腔分流是首选方法。另外,既往文献报道,脑室-胸腔分流、脑室与输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突和输乳管分流等方法,均没有临床应用价值,已经放弃。
(2)脑室分流装置由三部分组成:脑室管、单向瓣膜、远端管。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流则是蛛网膜下腔管。近几年来一些新的分流管配有抗虹吸、贮液室和自动开闭瓣等附加装置。
手术方法:病人仰卧头转向左,背下垫高,暴露颈部,头部切口,从右耳轮上4~5cm向后4~5cm,头颅平坦部切开2cm长口,牵开器拉开,钻孔,将脑室管从枕角插入到达额角约10~12cm长。一般认为分流管置入额角较为理想,其理由为额角宽大无脉络丛,对侧脑脊液经Monor孔流向分流管压力梯度小。将贮液室或阀门置入头皮下固定,远端管自颈部和胸部皮下组织直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中线旁开2.5~3.0cm或腹直肌旁切开。把远端侧管放入腹腔。另外用套管针穿刺腹壁,把分流管从外套管内插入腹腔。腹部管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈上耳后部,在耳后部与阀门管相接。
禁忌证:①颅内感染不能用抗生素控制者;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;③腹腔有炎症或腹水者;④颈胸部皮肤有感染者。
手术治疗的并发症:
1.分流系统阻塞,为最常见并发症,可发生在从手术室到术后数年的任何时间内,最常见于术后6个月。
(1)分流管近端(脑室端)阻塞:可因血凝块阻塞、脉络丛粘连或脑组织粘连所致。
(2)分流管远端(腹腔端或心房端)阻塞:常见原因有:①导管头端位置放置错误(如位于皮下),未进入腹腔;②多次置换分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊肿,发生率为1.7%~4.5%。可出现腹痛、分流装置处皮下积液。③导管头端裂隙被大网膜、血凝块等堵塞。
(3)脑室内出血、脑室炎和脑手术后的脑脊液蛋白或纤维素成分增高,可阻塞分流管阀门;导管连接处脱落等也是分流阻塞的常见原因。一旦发生分流阻塞,病人的脑积水症状、体征就会复发,CT检查示脑室再度扩大。主要表现为头痛、恶心、呕吐和嗜睡。起病的症状多种多样,可突然剧烈起病,也可缓慢起病,颅内压快速、严重升高可导致病人昏迷。慢性症状包括易激动、在学校的表现变差或生理发育期迟缓等。偶见新发癫痫或癫痫次数增加。分流系统阻塞引起的体征与临床颅内压增高和分
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