颅脑先天性畸形影象学征象及诊断.ppt

颅脑先天性畸形影像学征像及诊断 苏州大学附属儿童医院影像科 陈方 前言 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因. 神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.  一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良) 透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开. 透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１－２mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号 透明隔间腔（ct(MRI 透明隔囊肿: 透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水. (影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大 透明隔囊肿(CT 透明隔囊肿MRI征象(MRI 透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位) 透明隔缺如MRI征象（MRI 膈-视发育不良: 包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全. (临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大． 　（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰． 膈－视发育不良（ct-ooo50509) 膈-视发育不良(CT/MRI 膈－视发育不良（mri 膈－视发育不良（mri) 　　Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如 二胼胝体发育异常 胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,胼胝体就不能形成 (病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关. 胼胝体发育异常 (临床表现) 胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪. (影像征像) 胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连. 胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小. 胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大，间距增宽． 胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成比例扩大． 胼胝体嘴部缺如(MRI 胼胝体体部缺如(MRI 胼胝体压部缺如(MRI 胼胝体体部及压部缺如（CT 胼胝体体部及压部缺如(MRI 胼胝体发育不良伴脑小畸形(CT,MRI 　 　　 由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨出及中线面部异常 Chiari畸形，Dandy-walker综合症， （鉴别诊断｝脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁 三 柔脑膜发育异常 颅内脂肪瘤 (病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物. (临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫. (影象征象)　低密度肿块位于脑池中,CT值-1０－-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或／和体部，向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状，瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化． 大脑大静脉池内脂肪瘤（ct 小脑蚓部中线脂肪瘤(ct 胼胝体缺如伴脂肪瘤(MRI-00017